吴赤球 范敬国 余 丹

患者男，65 岁，因右下腹持续性疼痛5 d 入院。体格检查：右下腹压痛（+），余未见明显异常。血常规检查：白细胞计数10.4×109/L、中性粒细胞百分比75.2%、C 反应蛋白109.9 mg/L。超声检查：右下腹探及盲管状阑尾声像，于阑尾体部见环绕阑尾生长的团状低回声，大小约4.8 cm×2.5 cm，边界清晰，内部回声分布不均匀，周边见月牙形无回声区；CDFI 于其内探及较丰富的条索状血流信号，频谱多普勒测及动脉血流频谱，峰值流速39.7 cm/s，阻力指数0.52（图1）。超声造影检查：团注造影剂后29 s 肿块呈网格状增强，后逐渐向其余部位增强，于40 s 达到顶峰，肿块呈整体不均匀增强，造影过程中肿块内部见裂隙样未强化区，周边见月牙形未强化区（图2）。 超声提示：右下腹占位性病变（考虑阑尾富血供肿瘤）。临床初步诊断：右下腹占位，阑尾肿瘤。行腹腔镜下腹腔内肿瘤切除术，术中见肿块位于回盲部附近，与大网膜、侧腹膜及回盲部肠管相粘连，肿块生长于阑尾中段，大小约4.0 cm×3.5 cm，表面光滑（图3）。术中冰冻病理提示：良性间叶来源肿瘤，考虑脂肪源性。术后病理提示：（回盲部肿物）梭形细胞病变，间质广泛黏液变性（图4）；免疫组化检查：SMA（+++），CD34（局灶+），CK-P（-），Desmin（-），ALK（-），DoG-1（-），CD117（-），Bcl-2（-），GFAP（-），S-100（-）。综合考虑阑尾炎性肌纤维母细胞瘤（TMT）。

图1 TMT常规超声图

图2 TMT超声造影图

图3 切除肿瘤大体标本

图4 TMT病理图（HE染色，×400）

讨论：IMT 是以炎症为背景，肌纤维母细胞增生为主的少见间叶组织良性肿瘤［1］。少数IMT 在生物学行为上不稳定，具有复发倾向和恶变潜能，因此及早诊断非常重要。发生在阑尾的IMT 临床罕见，国内外仅少量报道［1-3］，本病多见于男性，患者年龄跨度较大，好发于青少年。IMT 因发病部位不同而形态多样，多与周边组织相粘连，可发生变性、坏死、出血及钙化等，因此其影像学表现多样，缺乏特异性［4］。文献［5］报道发生于腹腔脏器的IMT 声像图多表现为边界较清楚、形态较规则的肿块，偶见周边有无回声围绕；其内多以低回声为主，分布不均，CDFI 可探及少量条状彩色血流信号。本例患者的二维图像特征与上述文献报道相似，同时CDFI 探及多支粗大的条索状血流信号，并测及低阻动脉血流频谱，超声造影表现为富血供肿块，呈整体不均匀增强模式，分析可能与炎症反应强烈，炎性组织增生明显有关。阑尾肿瘤需与阑尾类癌、腺癌及恶性黏液囊肿鉴别，类癌声像图多表现为阑尾管壁增厚，大部分发生在尖端部，直径多＜1 cm；腺癌好发于阑尾根部，阑尾不规则增厚，阑尾回声增强；而恶性黏液囊肿一般以囊性为主。而对于阑尾的其他梭形细胞肿瘤，如间质瘤、纤维瘤等，因其二维图像及CDFI 表现与IMT 交叉重叠，超声鉴别诊断较困难，需结合病理及免疫组化诊断。本例超声定位明确，结合超声造影诊断为阑尾富血供肿瘤，为临床术前评估提供了参考。