刘荣玮，叶 军，任 苓，曾庆新

（赣南医学院第一附属医院超声医学科，江西 赣州 341000）

胎儿肺动脉发育异常是胎儿期较为常见的心脏结构畸形之一，胎儿肺动脉发育异常较常见的类型有：肺动脉狭窄（Pulmonary stenosis，PS）、肺动脉闭锁（Pulmonary atresia，PA）、肺动脉吊带（Pulmo‐nary artery sling，PAS）。因胎儿肺动脉结构发育异常的形式复杂多样，目前国内外相关研究的文献报道较少，产前超声诊断胎儿肺动脉结构发育异常的文献报道多为个案为主，且诊断肺动脉发育异常时孕周较大，肺动脉结构畸形较严重，最终主要以终止妊娠为结局[1]。随着当前产前超声技术的不断发展，将诊断胎儿肺动脉结构发育异常的时机提前成为可能，如果能提高中孕期胎儿肺动脉发育异常的诊断符合率，对指导优生优育，提供临床决策和改善胎儿预后具有重要意义。因此，本研究旨在探讨中孕期（14周～27+6周）胎儿超声心动图在胎儿肺动脉发育异常筛查中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料2018年1月至2020年12月在我院超声医学科进行中孕期（14周～27+6周）三级筛查的孕妇13 340例，单胎妊娠12 672例，双胎妊娠668例，胎儿14 008例；其中进一步行胎儿超声心动图检查的孕妇978例共1 031例胎儿，其中双胎53例，单胎925例，经超声测量孕周小于14周2例，大于27+6周8例，最终经胎儿超声心动图诊断胎儿肺动脉及其分支发育异常胎儿72例。孕妇年龄17～43岁，平均（28.9±5.9）岁，孕周16～27周，平均（24.1±2.7）周。

1.2 仪器与方法采用GE Voluson E8、Mindray Resona 6T彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2～3.5 MHz。本研究在规范化产前超声三级筛查基础上，针对中孕期胎儿心脏运用胎儿超声心动图标准切面和节段分析法分析：依次观察四腔心、左室流出道、右室流出道、三血管及三血管气管、心底短轴及肺动脉分叉、主动脉弓长轴、动脉导管弓长轴、上下腔静脉长轴切面进行筛查。对筛查的阳性病例密切随访，在征得孕妇本人及家属同意后，获得引产胎儿标本，进行胎儿心脏固定术，亲自参与解剖，并与产前超声结果进行对照分析。

1.3 统计学方法运用SPSS 22.0软件对数据进行处理。计量资料的统计描述以均数±标准差表示，采用描述性统计方法进行分析，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 胎儿超声心动图诊断肺动脉发育异常本研究收集到中孕期胎儿肺动脉发育异常病例72例，其中肺动脉狭窄51例（51/72，70.8%），肺动脉闭锁19例（19/72，26.4%）（图1），肺动脉吊带2例（2/72，2.8%）（图2），肺动脉发育异常阳性率为0.51%（72/14 008）。

图1 肺动脉闭锁超声心动图表现（二维图像）

图2 肺动脉吊带超声心动图表现（二维图像）

对72例中晚孕期肺动脉发育异常胎儿进行随访追踪，产前产后被证实为胎儿肺动脉发育异常者46例，其中肺动脉狭窄30例，肺动脉闭锁14例，肺动脉吊带2例。失访26例。孕中期肺动脉结构发育异常的胎儿超声心动图表现见表1；肺动脉闭锁病理解剖见图3。

表1 胎儿肺动脉结构发育异常的胎儿超声心动图表现

图3 肺动脉闭锁心脏解剖腹侧面观

3 讨论

3.1 胎儿肺动脉的胚胎发育胎儿主肺动脉及升主动脉由圆锥动脉干发育而来，在肺动脉圆锥与肺动脉交界处的腔内形成三个小结，并向管腔中心部位生长、吸收变薄，形成肺动脉瓣。左、右肺动脉分支则是由主动脉囊发出的第6对弓动脉的左、右第6鳃弓分别与左、右鳃后血管连接形成[2]。在整个肺动脉胚胎发育过程中，任何能影响肺动脉胚胎发育的因素均可导致肺动脉及其分支的发育异常。轻微的发育异常一般不会影响胎儿的正常生长发育，但随着胚胎发育过程的动态变化，胎儿出生后可能会造成一定程度的血流动力学改变，出现反复呼吸道感染和肺动脉高压等相应的临床症状，且部分症状出生后不易早期发现和诊断，极易延误诊疗造成严重后果。

3.2 常见肺动脉发育异常的超声心动图表现及鉴别诊断PS根据病变部位不同可分为3种类型：瓣膜型狭窄（最常见）、漏斗部狭窄和瓣上狭窄。肺动脉瓣膜型狭窄产前超声心动图表现为肺动脉瓣回声增粗、增强，肺动脉瓣开放受限，肺动脉瓣口前向血流速度增快，呈花色过瓣血流信号；漏斗部狭窄和瓣上狭窄可见右心室流出道及肺动脉主干内径变窄，狭窄处血流速度增快。PS产前超声心动图典型特点：三血管切面上可见肺动脉内径狭窄后增宽，且主肺动脉血流与主动脉血流反向；左、右室流出道和大动脉短轴切面可清晰观察两条大动脉的位置关系和肺动脉瓣启闭活动受限，瓣膜回声增厚、增强，肺动脉管径缩窄；彩色多普勒血流检测到过瓣花色血流信号。PA产前超声心动图特点：三血管切面显示肺动脉内径缩小，动脉导管血流反向；右室流出道切面，显示右心血流不能进入肺动脉；对于单纯肺动脉瓣闭锁者，声像图表现为瓣膜增厚，回声增强，无启闭运动及过瓣血流。PAS产前超声心动图特点：三血管气管切面显示正常的血管位置及连接结构；三血管和肺动脉分叉切面显示肺动脉分叉结构消失，左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向左下方走行，于气管后方走行，向左进入左肺，常常导致左肺发育不良。

3.3 肺动脉发育异常产前诊断率低的原因分析

因肺动脉异常发育是一个动态过程，产前超声筛查肺动脉及其分支发育异常的敏感性较低，尤其是对右室流出道梗阻不明显、血流动力学无明显改变的轻、中度肺动脉狭窄，产前诊断更加困难[3]，而从研究中发现，胎儿肺动脉发育异常大部分属于PS类型，当PS合并其他心脏结构异常时，会忽略PS存在的可能，更容易造成漏诊，且大部分PS要在妊娠中晚期才被发现，PS发现时孕龄越小，提示PS程度越严重[4]。

另外医师产前诊断对PAS的存在认识不足，造成PAS的诊断率低。另外胎儿期单纯的肺动脉交叉几乎不会造成明显的血流动力学影响，且预后较好。在本研究中并未发现肺动脉交叉病例，而且国内文献也罕见报道[5]。同样肺动脉瓣和肺动脉缺如极其少见，仅见零星的个案报道[6]，当肺动脉结构发育异常同时合并其他心内结构畸形时，如右心发育不良、三尖瓣闭锁和三尖瓣下移畸形等，此时产前超声表现上肺动脉“瘤样”扩张不明显，因此产前超声极易造成漏诊误诊。