黄园顺，李晓伟，梁 平，任 超，李沙丹

膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)是临床上泌尿系肿瘤中一种罕见的非尿路上皮起源的膀胱肿瘤，而无功能膀胱副神经节瘤无特异性临床表现，若临床医师对其认识不足，则容易出现误诊、漏诊，从而导致增加围手术期风险或延误治疗，对患者的生命安全带来极大危害。因此，本文为提高对该疾病的临床特征和诊疗方案的认识，通过分享近期我科收治的1例无功能膀胱副神经节瘤患者，结合文献探讨其临床特征、诊疗方案以及采用腹腔镜下经膀胱途径切除术式的应用经验及优势，为膀胱副神经节瘤手术治疗提供择优思路。

1 病例报告

1.1 一般资料 患者，男，66岁，因“发现膀胱占位22 d。”入院。外院CT及彩超检查提示膀胱占位性病变，已行“前列腺切除术”，无肉眼血尿、脓尿、乳糜尿，无发热、尿频、尿急及尿痛等不适，排尿时不伴发作性头晕、头痛、高血压、心悸、冷汗等症状。查体：心率91次/min，血压112/78 mmHg，耻骨联合上膀胱区无异常隆起，无压痛、反跳痛及叩击痛。

入院后查盆腔CT平扫+增强：膀胱后壁占位最大截面约2.8 cm×2.1 cm结节，增强扫描明显强化。膀胱镜提示：膀胱后壁可见一隆起样肿物，表面附着散在白色条絮状组织，大小约3.0 cm×2.0 cm，无蒂，基底宽。取活检，病理结果示：黏膜肌层至黏膜下层可见结节状上皮样细胞巢，考虑肿瘤。免疫组化示：副神经节瘤。血浆去甲肾上腺素浓度为329 pg/ml、肾上腺素浓度为 62 pg/ml，均在正常值参考范围内。

1.2 治疗过程 术前2周予口服哌唑嗪1 mg，3次/d；血压控制在98～125/62～76 mmHg。全麻下行腹腔镜下经膀胱副神经节瘤切除术。术中用超声刀横行切开膀胱顶壁5 cm，后壁右侧见大小3 cm×2.5 cm包块，广基，中央见坏死样物质。直视下超声刀距包块边缘0.5 cm将其完整切除，切面深达膀胱外脂肪，术中观察患者血压无明显波动，用4-0倒刺线连续缝合膀胱后壁，用2-0倒刺线连续缝合膀胱顶壁(图1)。生理盐水先后冲洗膀胱和腹腔后未见活动性出血，置引流管于盆腔内，另出口引出。术中、术后动态监测血压均稳定。术后4 d拔除尿管。

术后病理(图2)：(膀胱)副神经节瘤。免疫组织化学染色：CK20(-)、CK5/6(-)、CK7(-)、Ki-67(-)、P63(-)、PSA(-)、RCC(-)、S-100(+)、Villin(-)、Vim(+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)。术后24 h血尿儿茶酚胺结果无异常。术后随访3个月，血尿儿茶酚胺浓度、CT、磁共振及彩超，结果提示无复发肿瘤及转移灶。

2 讨 论

2.1 肿瘤起源 副神经节瘤起源于副交感神经节，大多发生在头颈部，分嗜铬性与非嗜铬性副神经节瘤。位于肾上腺的嗜铬性副神经节瘤特指为嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)，位于肾上腺外或异位的嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤(paraganglioma，PGL)。膀胱副神经节瘤(paraganglioma of urinarybladder, PUB)仅占所有膀胱肿瘤0.06%，多单发，好发于膀胱壁的前、后壁，三角区少见，是泌尿系肿瘤中一种罕见的非尿路上皮起源的膀胱肿瘤，男性发病率略低于女性。

2.2 临床表现 典型PUB临床表现为头痛晕厥、心悸、冷汗和血尿，阵发性高血压多以排尿时和排尿后为主，严重者可致排尿性晕厥，出现高血压危象水平，并伴有视力模糊 、头痛及大汗淋漓等症状,可持续数十分钟。按照PUB释放的儿茶酚胺含量及活跃性，可分为功能性与无功能性两种类型。功能性PUB较为常见。本报道中病例不具备内分泌功能，无特异临床表现，诊断为无功能PUB。

2.3 诊断 PUB诊断可分为定位诊断和定性诊断。定位诊断常依赖于膀胱镜、CT及MRI检查。据文献[3,4]报道，PUB膀胱镜下表现可见明显凸入膀胱的实性肿物，呈乳头状、团块状或半球形，膀胱肿物表面黏膜光滑，血管丰富；CT及MRI影像学可见肿瘤向腔内外突出，边缘较光滑，增强扫描后较均匀明显强化，T1WI呈较高信号。膀胱镜和CT检查可鉴别PUB与膀胱尿路上皮癌和膀胱平滑肌瘤。通过测定患者血和尿的儿茶酚胺及其代谢产物(去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等)浓度，可将PUB定性诊断分为功能性和无功能性。功能性PUB具有分泌儿茶酚胺的生理特点，通过兴奋血管的α受体，使小动脉和小静脉收缩，从而导致血压升高，患者出现头晕、头痛、心慌、焦虑、腹痛、视觉模糊等症状。其作用机制可能是排尿时膀胱逼尿肌收缩压迫肿瘤，导致释放儿茶酚胺类物质进入体液中。若怀疑为功能性PUB，应提前充分准备抢救药物和配备抢救器械，行膀胱镜检查时需控制冲水量及注水速度。无功能PUB容易误诊，需结合病理检查以明确诊断。

2.4 治疗 PUB的治疗方法以膀胱部分切除为主。笔者查阅文献，有学者尝试通过经尿道入式手术，如离子电切镜经尿道切除术、电切镜联合腹腔镜、经尿道激光汽化剜除术等。但适用于单发PUB，肿瘤直径小于3 cm，一般情况较好的患者。术中电切攀反复切割瘤体、膀胱冲洗液压会刺激肿瘤分泌大量儿茶酚胺，极易诱发血压剧升，增加手术风险，此类术式治疗PUB仍有争议。对于功能性PUB，术中应尽量避免挤压肿瘤组织，并严密监测血压变化。朱庆国等报道12例腹腔镜膀胱部分切除术治疗PUB，与开放手术相比，有效性、安全性无差异，但创伤更小。本文报道该病例采用腹腔镜经膀胱PGL切除术，术后随访患者恢复情况良好。

目前认为，PUB为潜在恶性或低度恶性肿瘤，文献[15]报道PUB病例发现肿瘤明显侵及双侧输尿管。因此，我们认为对PUB患者的术后长期随访也尤为重要。