李津杞 臧艳 李津婴 查占山 钱宝华

溶血性贫血是指各种原因导致的红细胞破坏增加，寿命缩短，超过骨髓造红代偿作用而引起的贫血。儿童溶贫的最常见因素是先天性红细胞内在缺陷，包括血红蛋白病、红细胞膜病及红细胞酶病[1]，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大。儿童期，骨髓造血代偿主要依赖髓外造血，因此发生溶血时，儿童代偿能力较成人弱，贫血程度较成人重[2]。输注红细胞是提高患者携氧能力和快速提高血红蛋白的方法之一，但针对儿童遗传性难治性溶血性贫血的输注红细胞效果的相关研究不多。本研究回顾性分析儿童遗传性难治性溶贫的红细胞输注情况，旨在了解患者一般资料、输注前指标、疾病类型等因素对输注红细胞治疗的效果。

资料与方法

1 研究对象 回顾性研究2015年1月～2021年5月收治在本院儿科的输注红细胞的患者。纳入标准是经过我科溶血实验室确诊的遗传性溶血性贫血的患者。确诊标准参照《溶血性疾病》[1]，包括溶血性贫血生化检测和基因验证。排除非遗传性溶血性贫血的患者，和未确诊的疑难杂症患者。共65例患者纳入研究，应用输血信息管理系统统计患者输注红细胞情况。

2 资料收集及整理 收集及整理患者信息，包括一般资料（性别、年龄和疾病种类），输注红细胞前及输注后24 h的血红蛋白（hemoglobin，Hb）含量，血液成分，输注效果的影响因素（血型、输注次数、是否脾大）。65人共输注红细胞80例次。

3 血液来源 去白悬浮红细胞由长海医院输血科提供，洗涤红细胞由上海市血液中心提供，均符合《全血和成分血质量要求》GB18469-2012标准。

4 红细胞输注效果评价 输注红细胞后24 h内Hb与输注前之差，如果没有升高到预期值，排除失血、血液稀释等原因，且未发生溶血性输血反应，视为红细胞输注无效。如果达到或高于预期值，则视为红细胞输注有效。

其中，输血量以全血量为标准，各种红细胞成分折算为对应全血量；90%为检验误差[3]。

5 统计学处理 采用SPSS20.0软件进行统计分析，计数资料用n（例次）和百分率表示，组间比较采用χ2检验或Fisher精确概率法。经K-S检验后，正态分布的计量资料用（±s）表示，采用独立样本t检验；非正态分布的计量资料用中位数（四分位数间距）[M（P25，P75）]表示，经正态分布转换（log转换）后采用t检验。多因素分析采用Logistic回归分析，P＜0.05表示差异有统计学意义。

结 果

1 患者基本信息 如表1所示。

表1 患者基本信息

2 患者输注红细胞前贫血程度 患者共计输注红细胞80例次，输注前Hb在40～50 g/L有12例次，占15%；Hb在50～60 g/L有15例次，占19%；Hb在60～70 g/L有29例次，占36%；Hb在70～80 g/L有18例次，占22%；Hb大于80 g/L有6例次，占8%。

3 红细胞输注效果的单因素分析 输注有效组49例次，无效组31例次。红细胞输注效果的单因素分析如表2。脾大对输注效果的影响差异有统计学意义。

表2 红细胞输注效果的单因素分析

4 红细胞输注效果影响因素 多因素Logistic回归分析 将所有影响因素纳入多因素Logistic回归模型，仅脾大（OR=14.759，P＜0.001）为导致红细胞输注效果的危险因素，如表3所示。

表3 红细胞输注效果影响因素的多因素Logistic回归分析结果

5 不良反应 所有血液成分均与患者同型且配血相合。患者输注红细胞后贫血症状减轻，精神良好，面色较输注前红润，无不良输血反应。

讨 论

遗传性溶血性贫血属于基因突变导致的红细胞形态或功能异常，大致分为三类：血红蛋白病，红细胞膜病，红细胞酶病[1]。其临床表现各不相同，通常儿童代偿能力弱，中重度贫血时需输注红细胞治疗[2]。目前关于儿童遗传性难治性溶血性贫血的输注红细胞治疗的研究甚少。本研究通过对输注红细胞患者的回顾性分析，结果显示，纳入研究的65例患者，共计输注红细胞80例次，无效31例次，占38.75%。通过单因素和多因素回归分析得出溶贫类型并非影响输注效果的因素。

儿童遗传性难治性溶血性贫血的基本信息显示小于等于1岁的患者占一半以上，因为遗传性溶血性贫血发病时间早，无特效药物，靠长期输注红细胞提高血红蛋白[1]。疾病分类显示，红细胞膜病导致输注红细胞的病例最多，占61.5%。因为红细胞膜病属于结构异常导致红细胞变形能力差，直接被脾脏吞噬，而血红蛋白病和红细胞酶病属于功能异常引起的贫血，红细胞本身被破坏得少[1]。因此红细胞膜病患者贫血和黄疸程度较重，新生儿时期就会有临床表现，此病为慢性疾病，随着机体代偿，导致脾大[4-5]。通常治疗方法是输注红细胞或切脾[1，4]。本研究显示年龄和疾病种类并非影响输注效果的因素。

输注红细胞前重度贫血（Hb 30～60 g/L）27例次，中度贫血（Hb 60～90 g/L）53例次。单输洗涤红细胞的患者为42例，占64.6%，3例输注洗涤红细胞和去白悬浮红细胞。对难治性溶血性贫血患者，首选洗涤红细胞，次选去白悬浮红细胞。洗涤红细胞是全血去除血浆制成浓缩红细胞，再用生理盐水在无菌环境下洗涤三次制成的，洗涤红细胞去除80%以上的白细胞和98%以上的血浆蛋白和补体[6-7]。去白悬浮红细胞是使用白细胞滤器去除90%以上白细胞，白细胞含量比洗涤红细胞低，但血浆蛋白和补体含量较洗涤红细胞高[8]。本研究中的输注类型由临床医师决定，医师根据患者身体基础情况，血液成分供应情况，综合选择红细胞种类。结果显示输注类型和输注前贫血程度并非影响输注效果的关键因素，且所有患者均未发生不良输血反应，与董祥翠[9]、付晓艳[10]等人的报道相似。

本研究通过单因素和多因素Logistic回归分析，结果显示脾大是红细胞输注效果的独立危险因素。而毛中华[11]等人分析儿童输注红细胞无效的原因，显示不良反应、脾大和年龄与输血无效相关。本研究中无输血不良反应，且年龄并非输注效果的影响因素，与毛中华等人的研究部分不符。可能原因是本研究只讨论遗传性溶血性贫血的情况，这类疾病的特点是发病年龄偏小，输注红细胞的患者1岁内居多。

脾脏是红细胞破坏的主要场所，红细胞破坏后释放游离血红蛋白导致黄疸[12]。脾大的患儿，输注红细胞无效率高，切脾治疗为可选择方法之一[1]，不但提高血红蛋白而且降低胆红素；无脾大的患儿可选择输注红细胞作为治疗方式。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突