段磊徐晨阳 郭玉芬，2 刘晓雯*

1兰州大学第二医院耳鼻喉科（兰州 730030）

2甘肃省卫生健康委员会（兰州 730030）

眩晕/头晕是耳鼻喉科门诊最常见的临床症状之一，病因复杂，牵扯疾病广泛，主要涉及耳鼻喉科、神经科、心内科、心理卫生科等，临床诊治较困难。随着对眩晕患者病史采集的重视，以及听力学、前庭功能、影像学检查的不断发展，越来越多的眩晕相关疾病得以鉴别和确诊。在眩晕/头晕疾病的诊治中，区别中枢性和外周性眩晕是整个疾病诊治过程的关键。本文对一例中枢性阵发性位置性眩晕（Central paroxysmal positional vertigo，CPPV)的临床漏诊情况进行阐述和分析。

1 病例摘要

患者，女，41岁，因“反复体位改变后头晕不适3月余”前来我院就诊。患者于2020年12月出现双侧交替性嗡嗡声耳鸣，自觉双耳听力较前略下降，2天后出现双耳持续性嗡嗡声耳鸣，自觉双耳听力较前好转，无眩晕、头晕、恶心、呕吐等不适。1周后患者睡觉翻身时突感眩晕、恶心，持续约3小时，无耳鸣、耳闷，休息后眩晕程度较前略缓解，就诊于当地医院行纯音测听（图1）及头颅MRI，回报未见明显异常（后续我院复查此次MRI发现右侧四脑室出现早期微小病灶（图2a）），未明确诊断，予银杏叶、甲钴胺治疗后，自觉头晕症状仍存在。2021年3月11日患者自觉持续头晕，转头时症状加重，休息后缓解，伴走路不稳，无头痛、视物模糊、复视、意识丧失、手脚麻木等不适，当地医院诊断为良性阵发性位置性眩晕（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），经手法复位后自觉头晕症状较前好转，离院后头晕同前、反复。2021年3月25日，患者头晕症状不缓解，改变体位时症状加重，伴走路右偏，为求进一步诊治遂来我院。

图1 纯音测听Fig.1 Pure tone audiometry

神经系统查体可见自发性水平向右眼震，Frenzel眼镜下见极弱下跳眼震，右视下跳眼震增强，Romberg阳性，加强试验阳性。否认高血压、心脏病、糖尿病、癫痫、卒中、手术及外伤史，否认中耳病史、头痛及家族遗传史。

辅助检查：患者入院后完善血、尿、粪常规、血生化、听力学、前庭功能、影像学、脑脊液常规、墨汁染色实验等，阳性结果回报如下：头颅MRI示四脑室右后方及右侧小脑半球病变（图2b），颅脑MRA未见明显异常。4月1日前庭功能检查示：1.自发性眼震（向右伴极弱下跳），固视抑制不良；2.扫视欠冲，视跟踪III型；3.位置试验：Roll Test左侧卧位背地性眼震，右侧卧位下跳眼震，均持续大于1min；Dix-Hallpike Test双侧均出现下跳眼震，持续约1min，坐起无反向；4.温度试验：右侧水平半规管超低频反应减退；5.vHIT：右水平、后半规管增益降低。肿瘤全套、风湿免疫指标、颈部血管超声、眼肌电图均未见异常；脑脊液自身免疫性脑炎谱相关抗体、中枢神经系统脱髓鞘疾病谱相关抗体、抗GFAP抗体、水通道蛋白4-IgG（AQP4-IgG）检查回报阴性。患者自初次发病至前来我院就诊3月余，DHI眩晕障碍评分74（重度障碍）、SAS焦虑评分36（正常）、SDS抑郁评分29（正常）。

图2 a头颅MRI提示第四脑室存在早期病变。Fig2a Magnetic resonance imaging(MRI)of the head showed the early lesions in the fourth ventricle.

图2 b 头颅MRI示四脑室右后方及右侧小脑病变灶，主要位于齿状核，部分病灶累及蚓部。Fig.2b MRI of the head revealed lesions in the right posterior of the fourth ventricle and the right cerebellum.mainly located in the dentate nucleus,part of the lesions involved in the vermis.

诊断与治疗：参考2021版视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南[1]，结合患者病史和临床检查，诊断为累及四脑室的AQP4-IgG阴性的视神经脊髓炎谱系疾病（Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs），暂行保守治疗，视病情转归情况必要时行病理检查。以减轻患者症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目的，故制定激素阶梯治疗方案如下：治疗1～3天，甲泼尼龙500mg qd ivgtt，4～6 天调整为 250mg qd ivgtt，7～9 天 120mg qd ivgtt，同时予营养神经和保肝治疗。治疗第9天，患者自觉头晕、恶心、呕吐症状较前稍好转要求出院。

院外治疗及随访：患者离院后继续激素治疗：口服醋酸泼尼松片（5mg/片）12片/天，晨起顿服，每周递减1片直至停药，并结合营养神经药物综合治疗。按疗程用药1月后患者前来我院复查，头颅MRI示较入院时病灶范围减小（图3）；3月后，患者自觉头晕、恶心、呕吐症状较出院时明显好转，走路无偏斜，右视时无明显不适；6月后电话随访，建议患者来院复查，患者自觉症状好转拒绝，经视频行步态评估及远程DHI等问卷评估后，判断患者病情较前显著缓解。

图3 激素阶梯治疗1月后，头颅MRI提示病灶范围减小。Fig.3 After 1 month of hormone ladder treatment,head MRI indicated the lesion scope decreased.

2 讨论

眩晕/头晕是一类常见的症状，也是目前临床诊断的难点之一。统计显示，准确、完整的病史采集和完善的辅助检查可使70%以上的眩晕/头晕疾病得到近乎明确的诊断[2]，然而在临床工作中，病史采集却颇为困难，这导致眩晕/头晕相关疾病的误诊和漏诊十分常见。其中，CPPV和BPPV由于均可出现位置性眼震和位置性眩晕，临床上极易将二者误诊。

CPPV又称恶性位置性眩晕，由中枢神经系统病变导致，耳鼻喉科门诊较少见。其发病机制尚不明确，目前认为与耳石器和半规管信号整合功能障碍、中枢速度存储机制异常相关[3,4]。常见病因包括肿瘤压迫和脑血管病，病变部位以脑干、小脑为主，如四脑室背外侧、脑桥、延髓、小脑蚓部、绒球和小结病变[5]。其中，由四脑室病变导致的CPPV临床发病率较低，以髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和星形细胞瘤多见，髓母细胞瘤和室管膜瘤具有向室外侵袭的倾向[6]。由于其特殊位置，四脑室病变可表现为脑干、小脑受损的症状或体征，同样脑干或小脑病变亦可影响四脑室。大多数颅神经起始于四脑室底附近，若四脑室病变刺激蜗神经核可出现听力下降、耳鸣等症状，刺激前庭神经核可出现眩晕或头晕，这类病变导致的眩晕/头晕部分为间断性发作，可由头位或体位变动诱发[7]，因病变范围大小及侵袭范围不同，可无颅内高压症状，其发作性、位置性、临床表现以及变位试验的特点与BPPV十分相似。有研究者总结临床病例发现，四脑室损伤的患者，常表现为前庭性共济失调和眩晕，部分患者因颅内压增高以持续性头痛就诊，由于其特殊的解剖定位，小脑损伤症状如震颤、小脑性共济失调常出现较晚[8]。脑干的听神经瘤或桥小脑角肿瘤亦可表现为发作性位置性眩晕[9]，这几类疾病初诊时极易误诊为BPPV。

BPPV是指患者体位变化时出现的位置性眩晕或头晕[10]。作为耳鼻喉科门诊最常见的眩晕相关疾病[11]，随着眩晕诊疗的不断深入，结合新的临床证据、检查技术和治疗手段，我国于2017年修订了新的BPPV诊疗指南，其中将BPPV定义为一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现的外周性前庭疾病，再次完善并明确了BPPV的特征性眼震及临床表现[12]，将位置试验确定为BPPV的基本检查，并总结出了BPPV的诊断标准。尽管目前已经有了详尽的临床指南，但在临床工作中，BPPV的误诊率依然居高不下。据国内外文献报告及临床实际情况分析，BPPV相关的误诊率可达60%[13]。

综上所述，CPPV临床症状与BPPV存在不少相似之处。由中枢病变导致的位置性眩晕极为罕见，通常伴有其他神经系统症状或体征，然而该病例在发病初期，颅内病灶极微小，仅在位置试验时出现阳性结果，因此病程初期极易发生误诊和漏诊。结合本病例诊疗经过以及文献学习，我们注意到：第一，在诊断CPPV时首先应重视病史采集，对眩晕/头晕患者的病史溯源必不可少，不仅需要对急性发作期的症状详细询问，还要对既往史进行准确记录，在翔实可靠的病史基础上，对病情进行评估；第二，进行全面的眩晕查体和辅助检查，并着重关注其眼震特征，辩证地看待位置性眼震和位置性眩晕，严格遵循指南进行诊断和鉴别，不将疾病泛化。CPPV常见的眼震类型主要有三种：（1）阵发下跳性眼震，仰卧悬头位或Dix-Hallpike Test时出现；（2）阵发上跳性眼震，直立位时出现；（3）阵发背地性眼震，侧卧位时易出现。与BPPV相比，CPPV的位置性眼震具有如下特点：不同体位可诱发出不同类型眼震，眼震常无潜伏期和疲劳性，固视抑制失败，甚至固视时眼震增强；CPPV的位置性眼震若表现为垂直眼震，则以纯下跳性眼震多见，大部分患者眼震不存在扭转成分，一般小于1min，当患者行Dix-Hallpike Test坐起后可出现反转向眼震，即纯上跳性眼震，易与BPPV混淆；若表现为水平眼震，以背地性眼震多见，一般大于1min，易于水平管嵴石症或水平管前臂管石症混淆。若眼震无法明确疾病性质，通过前庭自旋转实验（Vestibular autorotation test，VAT）[14]及头脉冲-眼震-扭转偏斜实验（HINTS）[15]亦可辅助尽早区别外周性与中枢性异常；第三，CPPV由于存在中枢原发病灶，明确病灶位置及性质十分重要，如初诊高度怀疑为中枢性眩晕，应48小时后及时复查头颅MRI，甚至多次复查；此外，手法复位治疗也可作为鉴别方法之一，BPPV复位治疗有效，CPPV复位治疗无效；第四，注重多学科协作，加深对外周及中枢性眩晕的认识，明确不同疾病的发病机制，抓住反映事物本质的现象，从而更好地识别各类眩晕/头晕疾病。