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温州医科大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科

先天性中耳畸形多表现为先天性传导性耳聋，单侧发病居多[1]，其发病率较为少见，约为1/15000—1/11000[2,3]。单纯先天性性中耳畸形为仅以听骨链畸形为主要病变，不伴随耳廓及外耳道异常的先天性疾患。临床上主要根据病史、听力学检查和颞骨高分辨CT诊断，但确诊仍需依靠术中探查。既往听骨链畸形主要依靠显微镜采用耳内或耳后径路进行探查及治疗。但近几年来随着高清内镜系统以及耳内镜技术的快速发展，耳内镜下手术探查及听骨链重建受到国内外耳科医生的青睐。本文旨在对耳内镜下先天性单纯中耳畸形手术治疗进展做一些简要介绍。

1 耳内镜在中耳手术的发展

早在1967年，Mer[4]首次使用纤维内镜通过穿孔的鼓膜对中耳进行探查。随着耳内镜技术及手术设备、器械的发展，在20世纪90年代早期，Thomassin等[5]将耳内镜技术与录像系统相结合，描述了耳内镜辅助耳显微镜外科手术的应用，进一步推动了耳内镜在中耳手术中的应用。自1997年起，Tarribichi第一个报道了单独使用耳内镜行中耳手术的一系列病例，包括鼓室成形术、镫骨切除术、中耳先天性胆脂瘤手术等，且手术效果均取得了令人较为满意的结果[6]。邱建华等[7]也于2002年最早报道了国内单独使用耳内镜下行中耳手术的经验。由于当时内镜清晰度远逊于显微镜，所以内镜下中耳手术未能得到普及。但最近十年内，随着现代高清视频系统的进步，可以为内镜下中耳手术提供越来越清晰的图像质量，使得单独耳内镜下行中耳手术成为可能。在2014年Livio Presutti和Daniele Machioni共同编著的《耳内镜外科学》(Endoscopic Ear Surgery)[8]中，详细描述了耳内镜手术的原理和适应证，丰富了耳内镜技术的理论体系，进一步推动了国内外耳内镜下手术的热潮。

2 耳内镜下先天性中耳畸形分类及手术方法

2.1 分类方法

对于先天性中耳畸形,国内外的学者先后报道了多种不同的分类方法。早在1993年Teunissen等[9]分析了144耳先天性传导性听力损失的手术结果,根据术中所见将先天性中耳分为4个类别，分别为I型先天性镫骨固定；II型先天性镫骨固定伴听骨链畸形；III型先天性听骨链畸形但镫骨足板活动；IV型先天性前庭窗或蜗窗发育不全或重度发育异常。此种分类方法也是目前有关先天性中耳畸形文献参考最多的分类方法。随后在1995年，Nagao等[10]报道了围绕前庭窗的另一种分类。2005年国内学者袁虎等[11]根据中耳结构组织胚胎学的发育情况对先天性中耳畸形进行临床分型:A1:先天性锤砧骨畸形;A2:先天性砧镫骨畸形;B型:先天性镫骨固定;C型:先天性前庭窗或蜗窗发育不全或闭锁。此外，王正敏教授结合丰富的临床经验曾提出将中耳畸形分为了6型：1)锤、砧骨上鼓室固定；2)镫骨底板固定；3)砧骨长脚过短或缺失；4)镫骨板上构造不全,底板固定或活动；5)砧镫关节骨性融合,底板固定；6)前庭窗闭锁伴听骨发育不全[12]。此种分类方法对于手术方式的选择具有较好的指导意义。2016年任冬冬和迟鲁放[13]将Teunissen(1993)分型根据听骨链情况进一步细分，使之更加有利于临床手术的选择。以上所有的分型几乎都是以镫骨为中心进行的，但截止目前为止国际上尚无统一的分类标准。

2.2 手术方法

结合TeuIlissen的分类方法，听骨链重建术一般是根据镫骨底板是否活动以及镫骨上结构是否完整进行的[14,15]：①镫骨底板固定：一般有两种手术方式。一是行镫骨底板切除术：小心离断砧镫关节、镫骨肌后去除镫骨底板上的镫骨前后足弓，然后再去除部分或整个足板暴露卵圆窗，在砧骨和底板切开部位应用合适的Piston假体重建[16]。有文献报道在镫骨开窗周围填塞脂肪组织可以增强Piston稳定性[15]。二是在移除镫骨底板上结构后用三棱针人工钻孔[17]，或采用CO2激光在镫骨底板上开0.6mm的小窗[18]，然后植入听骨假体Piston。②镫骨底板固定伴听骨链畸形：可采用锤骨前庭桥接术进行听骨链重建[19]，即保留锤骨柄去除砧骨及镫骨上结构，在镫骨底板开窗后将Piston末端经底板开窗处放入前庭池，将Psiton钩端悬挂于锤骨短突与锤骨柄中上三分之一之间[20]。③镫骨底板活动伴听骨链畸形：镫骨板上结构完好者采用带帽方式植入部分听骨赝复物(partial ossicular replacement prostheses，PORP)；镫骨头缺失、足弓完好者选择可调PORP,使其下端的爪形固定于足弓之上;镫骨板上结构缺失者可插柱式植入全听骨赝复物(total ossicular replacement prostheses，TORP)。有学者提出在镫骨底板上放置“软骨鞋”可以很好的防止TORP移位[21]。④前庭窗或蜗窗闭锁：用三棱针或激光使前庭窗或蜗窗开窗后，用筋膜封窗后再植入Piston或TORP(柄末端削至小于开窗直径)[13]。若术中发现面神经畸形、遮盖前庭窗则可以选择在鼓岬、半规管行开窗术[22]。

3 耳内镜下先天性中耳畸形手术的优势及缺陷

目前显微镜下手术治疗先天性中耳畸形的技术较为成熟而被广大耳外科医师所认可，但随着耳内镜技术及相应设备的不断发展，其相较显微镜的优势也是有目共睹的[23,24]：耳内镜具有广角视野及近距离观察的特点能够灵活协助医师准确识别听骨链畸形及周围解剖的情况；此外，耳内镜能够减少软组织损伤及磨骨操作，其所带来的微创性更易让患者接受。

但耳内镜的缺陷也是显而易见的：①单手操作：镜头被污染或起雾导致的频繁进出会破坏手术的流畅性，但有学者提出“两人三手”、内镜固定支架以及防雾溶液可以部分解决此种不便[25]。②平面视觉：耳内镜相较显微镜缺乏立体感但医师熟练操作后及未来3D内镜[25]的发展会很好地解决这一方面的问题。③镜头热效应损伤：目前尚未有相关临床案例报道，可能因为术中镜头需不断拿出清洁，所以实际内镜尖端的温度并没有预估的那样高。

4 耳内镜与显微镜下先天性中耳畸形手术疗效比较

既往先天性中耳畸形主要依靠显微镜采用耳内或耳后路径进行听骨链重建，且术后听力改善效果得到广泛的肯定,见表1。随着耳内镜技术的飞速发展，近年来越来越多的医师尝试耳内镜下行听骨链重建术治疗单纯中耳畸形，且听力改善效果显著，见表2。

表1 显微镜下行听骨链重建术治疗先天性中耳畸形听力改善效果Table 1 Audiological improvement effect of microscopic ear surgery in the treatment of congenital middle ear malformation

表2 耳内镜下行听骨链重建术治疗先天性中耳畸形听力改善效果Table 2 Audiological improvement effect of transcanal endoscopic ear surgery in the treatment of congenital middle ear malformation

尽管在治疗慢性化脓性中耳炎或中耳胆脂瘤，耳内镜与传统的耳显微外科手术的疗效已经进行了充分的比较研究[23,36,37]，但这两项技术的对比在治疗先天性中耳畸形中的效果还没有得到很好的研究。

多数研究表明耳内镜下治疗的先天性中耳畸形患者的听力改善情况与传统显微镜手术的患者相比，差异均无统计学意义。Wu等[38]回顾性分析29名先天性听骨链异常患者，18例(20耳)和11例(12耳)分别接受了显微手术或耳内镜手术，两组在ABG＜20 dB HL、空气传导增益和ABG闭合方面无显著差异。其中Teunissen分类I型的患者，耳内镜组(4耳)平均手术时间短于显微镜组(5耳)，但差异无统计学意义，但对于Teunissen分类III型的患者，耳内镜组(7耳)的手术时间明显短于显微镜组(13耳)，分别为92.3±29.9min和125.2±22.7min。陈越勃等[39]回顾性分析听骨链畸形患者16例(19耳)，耳内镜组(10耳)的各类畸形比例、手术时间、年龄与显微镜组(9耳)均没有统计学差异，但耳内镜组住院天数(3.4±1.64天)明显短于显微镜组住院天数(5.2±0.6天)，可能是因为显微镜组均采用耳后切口导致患者恢复时间延长。这也进一步证实耳内镜下手术患者恢复速度优于显微镜下手术，可以增加医院病床周转率，节约医疗资源。Ito等[40]对37名先天性中耳畸形患者进行了回顾性评估,也得出相似的结论。Chung等[41]回顾性分析的40例(42耳)先天性听小骨畸形病例(耳内镜组：显微镜组=18:24)，是目前比较耳内镜和传统显微手术治疗先天性中耳畸形结果的样本量最多的研究，耳内镜组手术时间(131.9±38.4min)与显微镜组(107.3±18.8min)差异具有统计学意义，这与Wu等[38]研究结果相似，但有研究表明两种手术方式在手术时间上没有显著差异[39,40]。造成这一差异的原因可能与耳外科医师的手术经验以及耳内镜下操作的学习曲线[42]有关。另外有研究表明由于耳内镜技术比显微镜的可视化程度更高，可以减少对鼓索神经的损伤[43]。此外，最新的一项前瞻性队列研究表明耳内镜下手术患者疼痛视觉模拟评分(VAS)和服用阿片类止痛药概率均低于显微镜下耳后切口的患者[44]。因此我们有理由相信耳内镜下手术治疗先天性中耳畸形具有较好的安全性和可行性，值得推广。

5 总结及展望

虽然先天性中耳畸形较为少见，但大多数情况下因其导致的传导性听力下降是可以通过外科手术及时干预治疗的，并且能够极大地提高患者的听力和生活质量。传统的显微镜手术方式具有立体视觉但较耳内镜手术需磨除较多正常骨质，而耳内镜具有广角视野、微创美观、恢复较快等特点却避免不了单手操作，从而导致耳内镜的学习曲线较长。对于单纯性先天性中耳畸形的患者来说，经验丰富的医师可以单独耳内镜下行听骨链重建术，达到一个双赢的效果。但对于伴外耳、内耳畸形或者伴有胆固醇肉芽肿、先天性胆脂瘤等鼓膜完整的中耳疾病的患者，则需要谨慎地选择手术方式或者扬长避短结合二者优势，不能为了一味地追求微创而忽略疾病本身的治疗。由于先天性中耳畸形常见于单耳患病导致就诊率较低，所以目前的研究病例样本量较少，加上其解剖变异具有多样性，未来可能需要更大规模的临床研究来进一步评估耳内镜下手术对先天性中耳畸形患者的治疗效果和并发症发生率。