不典型良性阵发性位置性眩晕

2022-06-15徐雯琰赵博姜辉黄丽贤

中华耳科学杂志 2022年3期

徐雯琰赵博姜辉黄丽贤*

1北京中医药大学东直门医院(北京 101100)

2北京中医药大学东方医院(北京 100078)

良性阵发性位置性眩晕（Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）是最常见的前庭周围性眩晕[1]，其诊断主要依据通过变位试验诱发的特征性眼震。变位试验可分别诱发垂直半规管（Dix-Hallpike试验）或水平半规管（Roll试验）内的耳石运动，并产生相应的特征性眼震。前庭疾病国际分类（ICVD）版BPPV诊断标准据此定义了常见的典型BPPV诊断方法，包括后半规管（posterior canal，PC）管石症、水平半规管（horizontal canal，HC）管石症、HC嵴帽结石，以及新涌现/有争议的前半规管（anterior canal，AC）管石症、PC嵴帽结石[2]。但临床上常见一些BPPV的眼震不典型，无法依据上述诊断标准来识别。本文将对不典型BPPV的相关报道作一综述，分类阐述其机制、诊断及复位治疗方法。

1 概念

不典型BPPV尚无统一定义，其可能的表现包括：位置性眼震不符合典型BPPV特征（潜伏期、衰减模式、眼震成分、眼震方向等）；表现为自发眼震而非位置性眼震；仅可诱发位置性眩晕但无眼震等。不典型BPPV无法依据现有诊断标准进行诊断。

2 发生机制

通过位置试验诱发典型BPPV眼震的前提是耳石总是能够向所在半规管的重力低点移动。但事实上，脱落的耳石可能到达半规管内或附着在嵴帽的任何一个位置[3]，可在变位试验中有不同的运动轨迹，从而产生各种不典型表现。例如：耳石活动范围受限，不能到达重力低点，或耳石阻塞于半规管内；耳石位于不常见的位置，如短臂或长臂远壶腹部；多个耳石在变位试验时同时发生位移，产生不同的眼震相互叠加；耳石较小，可诱发眩晕却无眼震等。

3 不典型BPPV的类型及特征

3.1 下跳位置性眼震伴眩晕

双侧Dix-Hallpike及深悬头位见位置性下跳眼震（positional down beat nystagmus，pDBN）伴眩晕的案例有较多报道。Cambin等[4]报道了2011-2012年此类案例共50例，均除外中枢病变，具有自发缓解特性，被认为是良性的；Büki等称之为“周围型位置性下跳眼震”[5]，并提出周围型pDBN可能大部分来自于不典型PC-BPPV。

3.1.1 后半规管短臂管石症

此位置的耳石在头直立位时可能位于后半规管短臂内靠近嵴帽位置，在Dix-Hallpike试验时回到椭圆囊，使嵴帽发生短暂的向囊侧偏转，产生抑制性刺激，出现旋转下跳眼震；当患者坐起时，游离耳石重新进入后半规管短臂，使嵴帽向管侧偏转，产生兴奋性刺激，表现为旋转上跳眼震伴眩晕（图1）。

Fath等[6]报道了16例符合PC短臂管石症表现的病例。其特征是坐起时眼震及眩晕更明显，有些在Dix-Hallpike位无明显眼震及眩晕症状；且患者的植物神经症状十分明显。这与Büki等[5]的描述相似。此表现与AC-BPPV十分相似，但后者在Dix-Hallpike位置为兴奋性刺激，坐起时为抑制性刺激，躺下时眼震及眩晕更明显；而PC短臂管石症与之相反，坐起时症状更明显。

3.1.2 后半规管远壶腹部管石症

Vannucchi等[7]报道了6例AC-BPPV在复位后转变为对侧PC-BPPV，推测其最初的下跳眼震可能来自患侧后半规管远壶腹部；随后报道了150例同类案例，称之为“背地型后半规管耳石症（A-PSC BPPV）”[8]，并提出与典型BPPV相比，其眼震潜伏期更短、持续时间更长、强度更低，旋转成分可能不明显，坐起时可能不产生反向眼震及眩晕。

A-PSC BPPV在患侧Dix-Hallpike试验时发生向壶腹运动，产生PC抑制性刺激，出现旋转下跳眼震，旋转方向为眼球上极向健侧（图1）。一些pDBN无明显旋转成分，且在双侧Dix-Hallpike及悬头位均可诱发，这可能与PC远壶腹部与鼻枕轴的夹角较小有关[8,9]。Imai等[10]称之为“假性前半规管管石症”，并验证了PC远壶腹部BPPV的旋转轴与AC-BPPV不同。

图1 a）典型左PC-BPPV在头直立位；b）左PC短臂管石在头直立位；c）左PC远壶腹部管石在头直立位；d）典型左PC-BPPV在左侧Dix-Hallpike位，耳石发生离壶腹运动，诱发左PC兴奋性眼震（左旋上跳）；e）左PC短臂管石，在Dix-Hallpike位耳石滚回椭圆囊，可引起患侧PC抑制性眼震（右旋下跳），或无明显眼震；f）左PC远壶腹部管石在左侧Dix-Hallpike位发生向壶腹运动，产生抑制性眼震（右旋下跳）。Fig.1 a)Typical left PC-BPPV in sitting position;b)Left PCBPPV due to short arm canalithiasis in sitting position;c)Left PC-BPPV due to nonampullary arm canalithiasis in sitting position;d)In Dix-Hallpike position,a typical excitatory torsional-up beating paroxysmal positional nystagmus could be elicited.e)Debris in the short arm of PC could cause deflection of the cupula due to debris falling into the utriculus in Dix-Hallpike position,elicit a inhibitory torsional-down beating paroxysmal positional nystagmus.f)In Dix-Hallpike position,the debris in nonampullary arm of PC could move toward the ampulla,elicit a inhibitory torsional-down beating paroxysmal positional nystagmus.

3.2 后半规管BPPV出现纯旋转眼震

Imai等[11]报道一些典型PC-BPPV在患侧Dix-Hallpike位诱发纯旋转眼震，提出这可能与PC内的耳石滚动导致了垂直半规管结合臂的内淋巴液流动，从而也使同侧AC内淋巴液发生了离壶腹运动有关。同侧AC、PC同时兴奋，眼震垂直成分相互抵消，仅见旋转成分（图2）。这种现象与耳石引起内淋巴流动的强度及半规管解剖差异有关。如果缩短耳石的移动路程，例如减少Dix-Hallpike试验的悬头角度，则可诱发出垂直成分。因为此时耳石运动的位置离垂直管结合部较远，无法引起AC内淋巴流动。

图2 PC-BPPV在发生离壶腹运动引起较强的淋巴液流动时，垂直管结合部也发生了淋巴液流动，从而使AC也发生了内淋巴流动，使AC、PC同时产生兴奋性眼震，垂直成分相互抵消，仅见纯旋转眼震。Fig.2 If the endolymphatic flow caused by PC canalolithiasis is strong enough,it can induce in both posterior and anterior canals via the common crus.The summation of the eye movements induced by stimulation of both the posterior and anterior canals shows almost pure torsional nystagmus while the vertical components canceled out.

Epley[12]描述过后半规管BPPV耳石复位治疗（canalith repositioning procedure，CRP）过程中可能出现纯旋转眼震，即为耳石通过垂直管结合臂时同时兴奋前半规管、后半规管所致。

3.3 半规管阻塞

典型BPPV可能突然转变为自发眼震并伴持续眩晕，此现象最早由Epley在CRP的并发症中提出，认为这是由于耳石阻塞于半规管的某个部位，导致嵴帽持续偏转所致，称半规管阻塞[12]。温度试验可见受累半规管轻瘫、视频头脉冲试验（videohead impulse test，vHIT）阳性；阻塞解除后，温度试验和vHIT立即恢复正常[13-16]。

半规管阻塞可分为两种情况：就诊时为典型BPPV表现，而后转变为半规管阻塞[16-18]；或初诊即见自发眼震、持续眩晕，但最终转变为典型BPPV[13-15,19]。耳石在离壶腹和向壶腹运动中均可能出现阻塞，可导致嵴帽处于持续兴奋[18-20]或抑制状态[13,15-17]（图3）。后者的临床表现与单侧急性前庭功能损伤十分相似，在鉴别诊断上十分具有挑战性。

图3 a）右HC-BPPV在离壶腹运动中阻塞，使嵴帽处于持续抑制状态，出现左水平自发眼震；b）右HC-BPPV在向壶腹运动中阻塞，使嵴帽处于持续兴奋状态，出现右水平自发眼震。Fig.3 a)The right HC canalolithiasis were obstructed during the movement away from the ampulla,resulting in the continuous inhibition of the cupula and the occurrence of left horizontal spontaneous nystagmus;b)The right HC canalolithiasis were obstructed during the movement toward to the ampulla,resulting in the continuous excitation of the cupula and the occurrence of right horizontal spontaneous nystagmus.

Luis等[15]提出半规管阻塞时自发眼震的强度会随头位改变，Schubert等[19]详细描述了这一特征，提出阻塞的耳石碎片扮演“假嵴帽”的角色，受重力影响，但不足以使嵴帽在梗阻状态的偏转方向改变（图4）。

图4 a）右HC阻塞，在左Roll试验时自发眼震增强；b）中位为左水平自发眼震；c）右Roll试验时自发眼震减弱。Fig.4 a)Example of otolith debris plugging the lumen within the right HC.The spontaneous nystagmus was enhanced during the left supine roll test.b)In supine position,otolith debris plugging caused left beating spontaneous nystagmus;c)The spontaneous nystagmus was decreased during the right supine roll test.

半规管阻塞也可发生在PC。Castellucci等[20]报道1例PC阻塞，最终经乳突震荡及反复Semont手法复位治疗后症状缓解。

半规管阻塞诊断的关键证据，需观察到自发眼震向典型BPPV转化的过程。对于初诊即见自发眼震者，可依据其自发眼震在变位试验时的强度变化[15,19]、vHIT孤立半规管增益减低[13]、vHIT眼速轨迹异常[15]、VEMP阴性[13,20]等线索提出半规管阻塞假设，并尝试将其向典型BPPV转化。

3.4 Roll试验双侧同向眼震

水平半规管BPPV，Roll试验双侧可能诱发出同方向眼震，即一侧为向地性、另一侧为背地性眼震。Vannucchi等[21]在2011年最先提出其机制可能与同一侧水平规管前臂、后臂均有耳石颗粒有关。分离的两组耳石在Roll试验时运动的路径和方向不同，最终产生的眼震方向在双侧是同向（图5）。这种情况在HC前臂管石症向后臂管石症的转换过程中较为常见。

图5 a）右HC前、后臂管石，在左Roll试验时，前臂管石无明显活动，后臂管石发生离壶腹运动，产生抑制性眼震（左水平）；b）右HC前、后臂存在2组游离耳石；c）在右Roll试验，前臂管石发生离壶腹运动，后臂管石发生向壶腹运动，但因前臂管石距离嵴帽更近，离壶腹淋巴流动占优势，产生抑制性眼震（左水平）。Fig.5 a)Free floating otoliths exist in both the ampullary and non-ampullary arm of the HC.During left supine roll test,otoliths in ampullary of HC cannot move while those in nonampullary arm cause ampullofugal flow and inhibitory nystagmus(horizontal left beating);b)Free floating otoliths exist in both the ampullary and non-ampullary arm of the HC;c)During right Roll test,the otoliths in ampullary of HC moved away from the cupula,and the otoliths in the non-ampullary arm of the HC moved toward the cupula.However,because the the otoliths in ampullary of HC were closer to the cupula,the endolymphatic flow from the cupula was dominant,resulting in inhibitory nystagmus(horizontal left beating).

Califano等[22,23]报道了同类案例，提出最初为背地的一侧通常为患侧；2例患者经头附仰动作转换为典型HC-BPPV；3例患者经反复Roll试验后（平均4次），转换为典型HC-BPPV。

3.5 半规管转换

BPPV在变位试验或手法复位过程中可能发生半规管转化，从而产生眼震特征改变。例如同侧HC与PC转换、HC前-后臂转换、嵴帽结石转化为管石症等。半规管转换曾作为不典型BPPV被报道[5,24]，但只要检查者熟知各种BPPV的表现，半规管转换很容易被识别。

不典型BPPV向典型BPPV转换，是不典型BPPV确诊的重要证据，例如假性AC-BPPV转换为对侧PC-BPPV，自发眼震转化成HC-BPPV等。

3.6 多管BPPV

BPPV可以同时发生在不同的半规管，即多管BPPV。变位试验可同时诱发多根半规管内的耳石移动，其眼震也是不同半规管兴奋/抑制状态后叠加后的结果，常不符合典型BPPV。例如，HC合并PC-BPPV，在Dix-Hallpike试验可见旋转上跳眼震，伴明显水平向地性眼震成分。

杨佩珍[25]等回顾分析1200例BPPV，其中多管BPPV26例（2.17%）；Tomaz等[26]回顾多管BPPV35例（35/2345，1.5%），将多管BPPV分为三种情况：同侧多管、双侧单管以及双侧多管；外伤通常只导致单侧/双侧多管BPPV，而双侧单管BPPV（如双侧后半规管BPPV）多为特发性；单侧多管BPPV多有复发BPPV病史。Pollak等[27]回顾60例双侧PC-BPPV，发现其复发率比单管特发性BPPV更高，老年人更多见，认为可能与耳石膜退化有关。

3.7 无眼震但有症状BPPV

Tirelli等[28]对43例无眼震但有类似BPPV眩晕症状的患者进行手法复位治疗，40例症状缓解或好转；认为较小的耳石，可以在不引起眼震的情况下诱发眩晕症状及恶心，并且可通过手法复位治愈。Alvarenga等[29]也有相似观点。

Buki等[30]曾描述类似现象，称之为“2型BPPV”，主要表现为坐起时短暂眩晕，但无明显眼震。但此类别随后被认为可能与PC短臂管石症有关[5]。

贾月芝等[31]回顾105例BPPV诊断困难的案例，其中8例为无眼震BPPV，但经手法复位治疗后症状缓解。

此外，一些较早的对于无眼震BPPV的报道是在无VNG的情况下观察的[32]。由于固视抑制的作用，一些较弱的眼震不能被观察到，但可通过复位治疗缓解症状。

3.8 半规管解剖结构异常

Dallan等[33]报道2例水平半规管BPPV，均可诱发典型的向地性眼震，但经多次复位治疗无效。内耳高分辨核磁提示单侧水平半规管形态异常。特殊的半规管走形可能导致耳石无法回到椭圆囊，使BPPV诊断受到质疑。张雪等[34]将其作为一种难治性BPPV阐述。

4 诊断

不典型BPPV的确定诊断主要有两种方法：转化为典型BPPV，或者直接通过手法复位治疗使症状缓解。如不能满足上述两种情况，则需与其他眩晕疾病（如中枢性位置性眩晕）进一步鉴别。

5 治疗

5.1 向典型BPPV转化

大部分不典型BPPV可转化为典型BPPV，并通过手法复位治疗治愈。例如A-PSC BPPV可通过变位试验或Epley复位法转化为典型PC-BPPV[7]；Roll试验单向眼震可转化为典型HC-BPPV[21,22]；半规管阻塞可通过Semont复位法、乳突震动、反复摇头等方法，重新转变为典型BPPV[20]。

5.2 直接复位治疗

Vannucchi等[8]提出了“半 Semont”复位法及 45度强迫持续姿势（45°FPP），使11/16例PC远壶腹部BPPV成功复位。Helminski[35]也报道过1例相似方法，让患者保持健侧卧面向地45度头位，使耳石碎片经垂直半规管结合臂回到椭圆囊。Fath等[6]提出“鸵鸟复位法”治疗PC短臂管石症，使患者长时间坐位前倾、低头，持续数分钟，促使PC短臂管石回落到椭圆囊（图6）。

图6 a、b）“鸵鸟复位法”使PC短臂管石回到椭圆囊；c、d）保持面向地45度头位，可使PC远壶腹部管石回到椭圆囊。Fig.6 a,b)“Ostrich Maneuver”could transfer the otoconia from the short arm towards the utricle;c,d)Keeping the prolonged forward head position with 45 degree turning to the affected side could transfer the otoconia from the non-ampullary arm of PC towards the utricle.

针对无眼震但有症状BPPV，可将症状明显的一侧假设为患侧进行尝试性的手法复位治疗[24,27]。多管BPPV手法复位治疗的成功率与典型BPPV相近[36]。通常可优先对症状更明显的半规管进行复位治疗。