陈玉艳 李月迎 周海云 蒋曦陵

摘要：笔者就2021年至上海儿童医院进修对遇到1例新生儿科罕见病症进行分析及探讨，新生儿先天性大疱表皮松解症护理过程中，住院期间严格执行无菌操作处理水疱与创面，并及时予以创面清洁及敷料干预，加强对患儿皮肤护理、营养干预、镇痛镇静护理以及感染防护等。该例患儿治疗期间未出现发热、惊厥、呕吐、腹泻等并发症，经临床精心护理后，患儿好转出院。

关键词：新生儿;先天性大疱表皮松解症;护理

【中图分类号】  R47【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）14--01

先天性大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）是以皮肤脆性增加、轻微摩擦或外伤所致皮肤或黏膜水疱、糜烂为共同特点为遗传性皮肤病[1-2]。其主要特征为皮肤受压、摩擦后即可引起大疱，被归为机械性大疱病，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。临床表现变异性大，内脏器官均可受累，伤口修复后会遗留皮肤损害及结痂。疾病整体发病率偏低，出生后发病更为少见。美国活产儿EB存活率仅为8.22/100万，其他国家及我国尚无明确文献统计[3-4]。当前依据皮肤分离纤维结构，将EB分为以下4类：单纯型EB、交界型EB、营养不良型EB及Kindler综合征。文章就回顾性分析2021年10月18日收入1例新生儿先天性EB患儿一般资料及护理经过，现报道如下。

1 一般资料

患者女，4小时19分钟。因“生后发现左下肢大片皮损”入院。患儿为G1P1，胎龄38周加6天，出生体重3150g，羊水清，胎盘无殊、脐带无殊，母亲胎膜早破近20小时，无产前发热，出生时无窒息。生后呼吸稍促予箱内吸氧，氧饱和正常范围、生后发现左下肢大片红色皮损，伴静脉显露。查体全身皮肤无出血点，腹部可见少许皮疹，左下肢可及大片皮损，可及静脉，右侧腹股沟可见一1.5×0.5cm新发皮损，右侧面频部可见一长约1cm新发皮损，骶尾部可及一凹陷;前囟平软，顶部可及一包块，有波动感，边界不清。2021-10-19 02：02转入上海市儿童医院新生儿科，全身皮肤无出血点，腹部可见少许皮疹，左下肢可及大片皮损，可及静脉，骶尾部可及一凹陷;前囟平软，左侧颞部有一包块，无波动感，边界不清;颈软无抵抗，吸凹（-），两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹平软，未见胃肠型，未触及包块，肝肋下1cn，质软，脾肋下未及，四肢活动尚可，肌张力可，原始反射可引出，病理反射未引出，CRT<3秒，右上肢氧饱98%，右下肢氧饱97%。入科后予NICU护理常规，告病危。置暖箱保暖，心电血氧监护。予优立新抗感染，完善相关检查。造口师换药2日/次。经过精心护理，住院期间患儿无发热，无惊厥，奶量完成好，无呕吐及腹胀等，患儿左下肢皮肤较前明显好转，全身无新发皮疹，患儿病情稳定，患儿于2021-11-2日出院。

2 护理的方法

2.1消毒隔离

EB新生儿因先天免疫缺陷，局部皮肤黏膜大面积受损，入院后应当开展保护性隔离及暴露疗法，患儿裸体置于32℃暖箱，头部抬高15～30°，充分暴露创面并相对隔离，减少一切物品对皮肤压迫及创面摩擦。要求暖箱每日予以500mg/L含氯消毒液擦拭，每周彻底消毒1次，每日更换水槽中灭菌用水，对合并污染区域应当开展终末消毒。维持病室内空气清新流通，室温维持在24～26℃，病室、箱内湿度55%～65%，每日空气消毒机消毒4次，每次1h。严格限制人员探视，医务人员进入监护病房内应当带好口罩并穿戴隔离衣，接触创面时，应当佩戴无菌手套，减少不必要检查及护理。严格执行无菌技术操作原则，治疗及护理后应当认真洗手，彻底冲洗。患儿衣物、尿布需灭菌处理后再使用，体温计、血压计和听诊器固定专用，用后消毒备用。

2.2一般皮肤护理

减少皮肤摩擦：翻身、抱起患儿过程中，避免拖、拉、推等动作，防止皮肤破损。遵医嘱予以康复新液消毒口腔粘膜，每日3次，消毒时观察是否存在水疱或水疱破溃，经鼻下胃管喂养。患儿未出现口腔内破溃及水疱，经口喂养过程顺利，继续喂奶后并接受康复新液消毒口腔。严密观察患儿皮损变化及大疱发展，若发现新的大疱时，应当及时处理，并每班记录做好交接，对不同部位、不同程度皮损予以不同处理。一般情况下，对直径>1cm张力性水疱，严格消毒下予以无菌注射器抽吸水疱。抽吸过程中从边缘进针，破溃后予以碘伏消毒，维持局部干燥，将水疱液送检开展细菌培养，<1cm水疱，自行吸收并维持原位疱皮，局部维持干燥清洁，禁止撕破以免引起感染。水疱抽吸后予以生理盐水棉球轻轻擦拭破溃剥离伤口表面，予以百多邦及成纤维生长因子1：1混合后涂抹于油纱表面，并包裹患儿四肢患处，外层予以纱布包裹、包扎，隔日换药。

2.3静脉通路

新生儿EB输液过程中，尽量采取头皮留置针输液，避免在四肢穿刺，避免粘贴过多胶布在皮肤上，减少皮肤继发损伤，换药时予以无菌剪刀剪下边型软聚硅酮泡沫敷料边替代胶布用于留置针粘贴。且静脉穿刺过程中，要求有10年工作经验高年资护士进行，以减少穿刺次数，注意保护静脉，减少皮肤损伤。留置针拔除时，轻轻拉起泡沫敷料一角，慢慢撕去敷贴，动作维持轻柔，患儿住院期间，未出现静脉穿刺、粘贴胶布所致继发性皮肤破损。

2.4镇静镇痛护理

新生儿同样会感受到疼痛，当患儿全身散在脱皮往往会引起剧烈疼痛，要求遵医嘱予以镇静镇痛护理，可选择地西泮注射液、鲁米那、舒芬太尼等药物，以缓解患儿疼痛，维持病室光線偏暗，避免灯光直射眼睛，安抚患儿，并配合鸟巢式护理，安置暖箱并予以柔软绒布围制成子宫形状椭圆形，提高新生儿自我调节能力并减轻疼痛。

2.5营养支持

患儿皮肤大面积剥落，渗液增多，大量蛋白质及体液丢失会引起电解质紊乱及低蛋白血症，暖箱内不显性失水增多，应当加强营养支持，口服喂养上，可选择配方奶，2h1次，保证热量供给。静脉补液治疗上，可遵医嘱予以白蛋白、血浆以及丙种球蛋白等支持治疗，进一步增强机体抵抗力。依据液体出入量、水、电解质情况，有计划补液，并24h匀速泵入，有效维持水、电解质平衡，准确记录24h出入量。

2.6心理护理

面对患儿父母及家属往往对知识了解程度偏低。护理人员应当耐心进行沟通，并增强家属对医护人员信任感，及时为家属介绍疾病相关医学知识、护理措施及医学上新技术、新方法可成功救治患者，并正确认识到疾病，缓解因疾病所致紧张、焦虑心理状况，帮助患儿家属战胜疾病信心，积极主动配合治疗。

2.7健康教育

患儿自身皮肤屏障功能较差，应当强调家属接触患儿前后做好手卫生管理，避免去人多公共场所，防范交叉感染，逐渐增加奶量并合理喂养，做好拍背并评估患儿面色反应、呼吸状况，若发生溢奶，避免慌张，及时将患儿侧卧并清除口腔内奶液，避免将患儿抱起，避免溢出奶液流入气管并引起呛咳，勤换尿布，暴露臀部皮肤，湿纸巾擦拭大小便后，并予以生理盐水棉球擦拭，动作轻柔，衣物选择全面质地、松软、宽大、勤换洗，维持清洁舒适，更换衣物、擦拭过程中，避免用力摩擦引起损伤，注意保暖，依据气候变化增添衣物，每周到造口伤口门诊随访，每月至新生儿科门诊、皮肤科门诊及骨科门诊随访。

3 体会

新生儿先天性大疱表皮松解症临床表现为全身皮肤、黏膜受到轻微摩擦及受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、脱落所致真皮组织外露，为临床各项治疗带来困难。目前尚无特效疗法，多采取抗感染对症等常规治疗，对上述患者，早期护理重点为皮肤黏膜护理及预防感染[5-6]。初期阶段，需加强对患儿皮肤管理及环境管理，避免因破损皮肤所致感染，并配合相应镇痛镇静护理、营养支持护理、皮肤护理、健康宣教及心理护理等措施，进一步改善因治疗期间其他因素对皮肤损伤影响，同时做好宣教，提高家长对疾病认识等。本例患儿经临床精心护理后，住院期间患儿无发热，无惊厥，奶量完成好，无呕吐及腹胀等，患儿左下肢皮肤较前明显好转，全身无新发皮疹，患儿病情稳定，顺利出院。由于疾病无针对性治疗方案，日常喂养过程中，仍需加强对家属宣教，做好手卫生、皮肤管理，定期来院复查，一旦出现皮肤破损等情况时，应当及时来院接受治疗，避免发生感染。

参考文献：

[1]史晓庆，何婧. 1例双卵双胎新生儿先天性皮肤缺损并大疱性表皮松解症的护理[J]. 全科护理，2018，16（22）：2811-2812.

[2]付翠霞，马丽丽，陈劼. 1例新生儿幽门闭锁合并大疱表皮松解症的护理[J]. 中华护理杂志，2017，52（2）：199-203.

[3]李娟，杨秀秀，张倩. 先天性大疱表皮松解症行静脉治疗1例的护理[J]. 护理与康复，2020，19（5）：94-95.

[4]朱园园，杨佳文，杨宇丽. 新生儿先天性皮肤缺损1例护理体会[J]. 基层医学论坛，2020，24（21）：3091-3092.

[5]王春丽，王建红，樊华，等. 先天性大疱性表皮松解症患儿口腔治疗的护理[J]. 護理研究，2020，34（18）：3371-3372.

[6]李媛媛. 1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的护理体会[J]. 中西医结合护理（中英文），2019，5（3）：244-246.

通讯作者：李月迎1319974875@qq.com