姚鹏，程立，徐玉节，杨匆匆，姜书传，黄群联，韩杰

（皖南医学院弋矶山医院泌尿外科，安徽 芜湖 241001）

患者，女，63 岁。无明显诱因右侧腰部胀痛不适1.5个月，加重2 d。外院腹部CT示：右肾周间隙恶性肿瘤，累及右肾和肾上腺，右侧肾动脉及下腔静脉受压前移，腹膜后散在小淋巴结。2019 年3 月22 日于我院就诊，门诊拟“右腹膜后占位”收入院。入院后行腹部CT 示：右肾上腺区-右肾上方结节，考虑恶性肿瘤，右肾腺癌累及右肾上极，见图1。胸部CT 示：两肺多发结节灶，考虑转移可能。既往无高血压、糖尿病等病史，病程中无发热等表现。入院查体：贫血貌，精神差，右肾区饱满，明显压痛。入院后完善相关术前检查，诊断右腹膜后占位，排除手术禁忌证，患者于2019年4月3日在全麻下行右腹膜后巨大肿瘤根治切除术，术中发现腹膜后巨大肿瘤与右肾中上极融合，约16 cm×15 cm×12 cm大小，不能分辨肿瘤是否来源于肾脏，可见肿瘤与肝脏、膈肌和下腔静脉紧密粘连。术后病理结果提示：（右腹膜后）肉瘤，结合形态学及免疫组化标记结果考虑为多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS）伴肌源性分化；肿瘤大小约15.0 cm×12.5 cm×12.0 cm，肿瘤累及肾脏表面，肾实质与输尿管残端未见瘤组织累及；免疫组化结果显示：瘤细胞AE1/AE3（-），EMA（-），CAM5.2（-），Bcl-2（部分+），Desmin（部分+），SMA （部分+），Calponin （部分+），CD117（-），CD34（-），DOG1（-），S-100（-），p16（+），MyoD1（-），Myogenin（-），Ki-67（70%，+），见图2。术后患者切口愈合良好，恢复顺利。患者及家属因自身经济情况，术后拒绝后续的放化疗治疗。

图1 1例63岁右腹膜后占位女性患者腹部CT增强静脉期影像

图2 1例63岁右腹膜后占位女性患者术后免疫组化（×200）

讨论UPS 既往被称之为恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH），是软组织肉瘤的一种，同时也是其最为常见的类型之一，约占软组织肉瘤25%～35%［1］；而软组织肉瘤占成人恶性肿瘤的0.7%～0.8%［2］。UPS最常见于人体的四肢，尤其好发于下肢大腿，其次是躯干部、头颈部、腹膜后，主要位于深部的肌肉和筋膜，少数位于皮下［3］。腹膜后的UPS 通常需要与肾癌、肾平滑肌肉瘤相鉴别。通常肾癌肿瘤内部血流信号较为丰富，患者往往有贫血、发热等肾外表现，该患者影像学特点与肾癌较为不符。肾平滑肌肉瘤，中年女性多见，缺乏完整包膜，CT上可见类圆形或分叶状不均匀肿块。本病例就是1例发生于腹膜后的巨大UPS。

恶性纤维组织细胞瘤是一种源于间叶细胞，无任何特异性分化的高级别肉瘤，其中在组织学上呈现出组织细胞、成纤维细胞两种细胞的混合性生长模式［4］。有相关学者整理了200 例MFH 患者的病理资料对其统计分析，进而就病理学分类提出将其分为5 种组织学亚型：血管瘤MFH、巨细胞性MFH、黏液性MFH、炎性MFH、多形性MFH［5］。2002 年WHO 提出MFH 与UPS 相似，遂分为3 种组织学亚型：多形性MFH、巨细胞性MFH、炎性MFH［6］。2013年WHO进一步将MFH概论删除取而代之的是UPS。

UPS 常常发生于50～70 岁人群，其中男性的发病率要高于女性，约占2/3［7］。下肢是UPS的好发部位，发病率约为49%，上肢约为19%，腹膜后约为16%［5］。由于腹膜后的特殊解剖位置，腹膜后间隙的上方是第十二肋骨和椎骨，下方是骶骨和髂骨，前方是腹膜，后方是后腹膜，侧面是腰大肌的边缘。腹膜后间隙包括食管、胰腺（除尾部）、十二指肠（第二、三部）、升降结肠、直肠、肾上腺、肾脏、输尿管、主动脉、下腔静脉等，器官之间存在着疏松结缔组织。因此患者早期通常无明显表现，随着时间的推移，软组织肿块进行性增大，晚期UPS 常伴有压迫症状，可伴有疼痛以及肿块的出现。由于UPS 早期无特殊的临床表现，以及其实验室检查肿瘤标志物无特异性改变的特点，因此病理组织形态学检查成为其诊断的金标准。UPS 的病理诊断标准为没有任何特异性分化方向的高级别肉瘤［8-9］。就组织病理学而言，大多数表现为孤立的、分叶状、鱼肉样肿物，切面多为灰色或白色。在光镜下，UPS 的成分复杂，主要由成纤维细胞样细胞、组织细胞样细胞、单核或多核瘤巨细胞以及炎症样细胞等以不同比例混合组成，且病理性核分裂象多见，少数可见炎性肉芽组织，肿瘤间质中富含胶原纤维与血管。结合多数文献表明UPS 缺乏特异性免疫组化标志物，其中波形蛋白、CD68、细胞角蛋白、EMA 等均可在UPS 中表达。然而Al-Agha等［10］的研究发现UPS只对波形蛋白表现出弥散且较强的细胞质免疫反应。因此在诊断过程中，波形蛋白（+）可以提高诊断的特异性。

研究发现影像学检查对软组织肉瘤的诊断有辅助作用，其中MRI 能够很好地显示软组织的对比度以及可多方位成像并提供大量信息，有助于显示肿瘤的范围以及位置的优势，可作为术前评估以及检测术后复发情况的重要检查手段［11］。UPS 的MRI 主要表现为卵圆形、不规则形或分叶状的软组织肿块；T1WI以等信号为主，病灶合并坏死可表现为低信号，合并出血表现为高信号。T2WI 表现为低等高混杂信号［12］。在CT 显像中，UPS 主要表现为卵圆形、不规则形以及分叶形软组织肿块，由于软组织肿块组织成分不同，可呈现出等密度、高密度、低密度不等，同时在CT增强显像中病变的实质部分呈现增强密度，其中增强的程度与组织成分有着密切相关［13］。由于UPS的形态以及回声差异性较大的缘故，UPS 在超声现象中大多呈现不规矩形，部分呈现分叶状，内部呈现低回声，边界多数不清，且肿瘤本身及外周可见多少不等的彩色血流信号的特点［14］。临床工作中对于怀疑UPS 的患者，可进一步选择MRI影像学检查来明确诊断与鉴别。

由于UPS 的肿瘤级别高，恶性程度高，术后复发率高的特点，且UPS 患者5 年生存率较低，一般30%～50%。因此UPS 患者所追求的主要治疗目标：长期的生存避免复发、最大限度地保留功能以及降低复发率。手术是目前主要的治疗手段，其中广泛完整的外科切除是UPS 的最重要手段。其中广泛切除的手术即将肿瘤及肿瘤活检部位1 cm 内的正常组织完整切除并获得切缘阴性［15］。最近几年新的治疗手段包括新辅助化疗、新辅助放疗、靶向药物等。其中术前新辅助化疗使用可以增加保守手术的机会，特别对于四肢UPS 患者减少了截肢的需求，对于腹膜后UPS 患者降低了多脏器切除的概率［16］。其中多柔比星或异环磷酰胺，通常应用于UPS 术后化疗的患者［17］。相关研究发现多柔比星与异环磷酰胺的联合使用能够显著地提高UPS 患者的总生存率［18］。但是目前对于放疗的时机的争论依旧不断，术前、术后放疗对于患者来说均会带来不同的不良影响，例如伤口的愈合、纤维化等。一项荟萃分析发现1 098例术前放疗患者的局部控制和总生存率优于对照组［19］。同时一些学者对相关文献的研究提出对于一些预计切除范围不可能为阴性的患者，更加推荐术前的新辅助放疗［16］。目前为止还未有指南推荐靶向治疗的药物，但已经有一些靶向药物（如派母单抗、贝伐单抗、帕唑帕尼等）已在临床上投入使用。因此UPS 的靶向治疗可能会为UPS患者带来新的希望［20］。

综上所述，UPS 是高度恶性肿瘤，无特异性表现，易漏诊、误诊。治疗以手术切除为主，对手术不充分的患者，术后因予以放化疗对症处理。影响预后的主要因素是肿瘤是否发生浸润、转移以及手术是否彻底。