唐奕, 陈荃, 田歆, 朱慧兰

1.广州市皮肤病防治所， 2.广州医科大学附属皮肤病研究所，广东 广州 510095

1 临床资料

患者男，58岁，因左足跟部红色肿物10余年就诊。10余年前患者左足跟腱部无明显诱因出现肿物，无自觉症状。之后偶有瘙痒，反复搔抓。肿物近年缓慢增大，无出血、溃疡。未就诊治疗，自行使用“红药水”后无明显变化。患者既往体健，无外伤史，个人史无特殊，家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查未见异常。皮肤科检查：左足跟腱部可见直径约1 cm的红黑色隆起性结节，质软，边界清楚，结节中央鲜红，表面粗糙呈乳头状，周围见褐黑色色素沉着、少许白色鳞屑，无糜烂、破溃，轻度压痛(图1)。皮肤镜(Dermlite DL3N,USA)检查：直径约1 cm的类圆形结节，境界清晰，结节表面乳头状结构，皮损中央可见多个透明蓝红色球状、叶状血管，血管周围有白色晕，排列成鹅卵石样，皮损周围呈褐黑色乳头状，伴少许白色鳞屑(图2)。皮损组织病理：角化过度伴角化不全，皮损呈外生性，真皮内可见与表皮相连的肿瘤细胞团块，向下延展进入真皮，瘤细胞大小较一致，部分呈立方形，有深嗜碱性圆形胞核，胞浆较少。瘤团内可见汗管分化及腺腔分泌现象，真皮内毛细血管增生、扩张，少量淋巴细胞及浆细胞浸润(图3A、3B)。诊断：小汗腺汗孔瘤。手术全部切除。随访半年未复发。

图1 患者左足跟腱部可见直径约1 cm的红黑色结节，中央呈鲜红色乳头状，周围褐黑色色素沉着 图2 皮肤镜示：直径约1 cm的类圆形结节，结节表面乳头状结构，皮损中央可见多个透明蓝红色球状、叶状血管，血管周围有白色晕，皮损周围呈褐黑色乳头状 图3 皮损组织病理(HE染色) 3A：角化过度伴角化不全，皮损呈外生性，真皮内可见与表皮相连的肿瘤细胞团块，向下延展进入真皮，条索或团块中可见狭窄的管腔和囊腔(40×)；3B:瘤细胞大小较一致，部分呈立方形，有深嗜碱性圆形胞核，胞浆较少，未见核丝分裂象，瘤团内可见汗管分化及腺腔分泌现象(400×)Figure 1 A dark red nodule measured 1 cm×1 cm in size on the left heel, with bright red papillary shape in the center and brownish pigmentation around. Figure 2 Dermoscopy: A quasi-circular nodule with a diameter of about 1 cm, papillary structure on the surface of the nodule and peripheral brownish papillary lesions. Multiple transparent blue-red globular and leaf-like vessels surrounded by whitish halos in the center of the nodule. Figure 3 Histopathology (HE staining) 3A:Exophytic skin lesions with hyperkeratosis and parakeratosis; Extension of tumor mass from the epidermis to the dermis, and narrow cystic lumina and cysts in the tumor cords or masses (40×); 3B:Similar size of tumor cells with basophilic round nuclei and little cytoplasm, but no mitotic figure. Some cells in cuboidal shape; Sweat duct differentiation and glandular lumen secretion in the tumor mass(400×).

2 讨论

小汗腺汗孔瘤(eccrine poroma)是一种良性皮肤附属器肿瘤，来源于真皮内和表皮内小汗腺导管成分。汗腺来源的肿瘤占皮肤原发性肿瘤的1%，小汗腺汗孔瘤较罕见，约占其中的10%[1]。本病好发于中老年人群，不同种族及性别中发病率无明显区别。小汗腺汗孔瘤的病因和发病机制尚不明确，既往的病例中报道长期的辐射暴露与本病具有相关性[2]。本病常见于掌跖、足跖侧缘，也有报道发生于躯干、眼睑、甲下等[3-4]。

组织病理学是确诊小汗腺汗孔瘤的必要条件，主要特征为：肿瘤发生于表皮，向下延展进入真皮，形成宽阔的索带；肿瘤细胞与正常表皮界限清晰，主要呈立方形；肿瘤内腺腔样分化或导管形成，部分区域见含糖原丰富的透明细胞；肿瘤间质可出现明显水肿，伴真皮内血管扩张和炎细胞的浸润[5]。根据汗孔瘤的组织学结构不同分为4种类型：单纯性汗腺棘皮瘤、小汗腺汗孔瘤、真皮导管瘤和汗孔样汗腺瘤，但不同的亚型也可以共存。皮肤镜可以对本病进行辅助诊断，其皮肤镜下的特点为多种形态的血管结构，报道中多见叶状、花状、环状、螺旋状，以及分支发夹血管。叶状和花状也有报道描述为容器状，是小汗腺汗孔瘤具有代表性的表现[3]。血管周围具有白色、黄色或粉红色无结构的区域、白色光晕，有研究认为这表示角化的迹象。亦有研究认为是由于肿瘤扩张血管周围的纤维蛋白样水肿引起[6]。一项对26例小汗腺汗孔瘤的观察显示，不同亚型的皮肤镜表现有所差异：单纯性汗腺棘皮瘤在皮肤镜下表现出无结构网络状区域、粉刺状开口，无明显血管样结构，组织病理学可观察到明显的表皮细胞、导管的聚集，表皮中黑色素增加；真皮导管瘤在镜下具有明显的叶状、花状血管，组织病理学见肿瘤不与表皮相连，位于真皮深层[7]。本例患者皮肤镜下表现以叶状血管为主，提示肿瘤有位于真皮的成分。文献报道约18%的小汗腺汗孔瘤恶变为小汗腺汗孔癌[8]，后者表现为浸润性生长，肿瘤细胞出现明显异型性、核分裂象增多。

小汗腺汗孔瘤在临床表现中应与化脓性肉芽肿、软纤维瘤、寻常疣、基底细胞癌及小汗腺汗孔癌进行鉴别，主要依靠组织病理学检查和皮肤镜检查。

在皮肤镜下，虽然其他病变也有多种形态血管结构的表现，但是小汗腺汗孔瘤具有叶状和花状的特征性表现[9]。与基底细胞癌的分支血管相比，小汗腺汗孔瘤的血管位于真皮的更深处，镜下细且色泽暗[10]；小汗腺汗孔癌皮肤镜特点为发夹状、线状和虚线样的血管，其次是白色、粉红色的无结构区域，白色光晕区往往占据了整个结节[11]。皮肤镜可以无创性辅助诊断小汗腺汗孔瘤，伴有周围白晕的血管结构是累及真皮的小汗腺汗孔瘤的主要特征，此外观察血管和白晕的变化可以无创性鉴别小汗腺汗孔癌，指导相应的治疗。