谢勇 陈煜阳 李嘉杰 谢双伦 王景峰

患者男性，64岁，因反复心悸、气促10余年入院。既往有2型糖尿病史9年，长期口服“格华止，拜糖平”控制血糖，具体剂量不详，血糖控制情况不详；5年前因诊断“扩张型心肌病”在本院植入单腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)行一级预防治疗，术后反复起搏器囊袋感染行起搏器电极拔除术，术后患者拒绝再次植入ICD，予规范化抗心力衰竭(简称心衰)治疗。否认“冠心病，高血压，慢性阻塞性肺疾病”慢性病史。术前三大常规、电解质、血脂、肝肾功能、凝血功能、游离甲状腺功能三项，NT-proBNP、心肌酶、肌钙蛋白均正常。心电图提示心房颤动(简称房颤)，心室率76次/分；术前心脏彩超提示全心扩大，左心为著，结合临床符合扩张型心肌病治疗后改变；升主动脉扩张、主动脉硬化、瓣膜钙化并轻度返流；二尖瓣中度返流；肺动脉瓣、三尖瓣轻度返流，轻度肺动脉高压；左侧三房心；左室收缩功能明显减退(图1)；术前食管超声(图1)：左房内可见异常隔膜，将左房分为真房和副房，中间有交通孔，临近房间隔；右上肺静脉、右下肺静脉、左上肺静脉回流至副房，左下肺静脉显示不清，左心耳血流速度51 cm/s，左心耳未见明显血栓。术前肺动脉CTA(图2)：左上肺静脉、左下肺静脉、右上肺静脉、右下肺静脉均回流至左房，全心扩大，左心为主，左房见一不完全隔膜。在充分的术前准备下，在Carto三维标测系统辅助下行双侧环肺静脉电隔离＋左侧心房顶部线性隔离，此时，患者心律转为心房扑动(简称房扑)，冠状窦电极提示近端A 波较远端提前，行三尖瓣环间隔、游离壁等拖带标测，起搏后间期(PPI)减去心动过速周期(TCL)均小于30 ms，同时行激动标测，右房激动时间占整个心动过速周期90%以上，结合拖带标测和激动标测结果，考虑围绕三尖瓣环逆钟向典型房扑；行三尖瓣峡部线性隔离后转为窦性心律(图3)。术后继续抗心衰治疗，患者恢复良好，顺利出院。经过一年的随访，在常规抗心衰的基础上加用可达龙治疗，可达龙治疗3个月后停用，继续抗心衰治疗。患者心律仍为窦性心律，心脏彩超提示左房、左室均较前缩小，且左室射血分数较前明显增加，患者自觉身体状态良好，活动耐力较前明显增加(见表1)。

表1 房颤射频消融术前后心脏彩超参数对比

图1 患者心脏彩超和食管超声

图2 肺静脉血管成像

图3 Carto.3三维重建消融示意图

讨论左侧三房心(cor triatriatum sinister，CTS)是一种罕见的先天性心脏结构变异，发病率约0.1%～0.4%，无性别差异及遗传倾向。1868年Church首次报道，其主要是先天性隔膜将左房分为两部分，分别称为真房和副房，常合并其他心脏结构异常，最常见为房间隔缺损或卵圆孔未闭[1－3]。可根据隔膜是否有通道分为完全性和不完全性；也可根据肺静脉回流位置及房间隔缺损分3型(Lam 分型)：A：所有肺静脉均回流至副房，左心耳及二尖瓣均在真房，且无房间隔缺损；A1：房间隔缺损位于右房和副房之间；A2：房间隔缺损位于右房和真房之间；B：肺静脉回流至冠状静脉窦；C：肺静脉和副房之间没有回流通道[4－5]。本例患者反复心衰发作，常规抗心衰治疗效果不佳，且心脏彩超提示心脏较前无明显改善，考虑患者心脏扩大与房颤相关，建议行射频消融术。左侧三房心可产生类似二尖瓣狭窄、肺静脉狭窄等血流动力学改变，本例患者心脏改变表现为全心扩大，可能与三房心无关，考虑不完全性隔膜，且隔膜的通道较大，对血流动力学影响不大。对于此种先天性心脏变异合并房颤的治疗方法主要有外科Maze术和介入治疗的方法，其中隔膜的解剖位置及其肺静脉的回流方式起决定性作用，若所有肺静脉均回流至副房，且肺静脉均位于隔膜的一侧，可采用介入的方法，最好在心脏内超声的指导下进行房间隔穿刺和射频消融。若肺静脉回流至不同的心房，则最好行外科手术。本例患者肺静脉均回流至副房，且均位于隔膜的一侧，在消融过程中导管的操作稍困难，经过三维重建左房结构，成功行肺静脉隔离及左房顶部线隔离，随后三尖瓣峡部线性消融后转为窦性心律。经过一年的随访，患者心脏彩超各参数及活动耐力均较前改善。