张志刚，常利华，任静

原发性干燥综合征(pSS)是一种以淋巴细胞浸润和B细胞高反应性为特征的慢性自身免疫性疾病，主要累及泪腺和唾液腺，引起患者眼干、口干等不适[1]。除此之外，pSS还能引起皮肤、胃肠、肾脏、肺、血液、神经等多系统损害[2-3]。有研究[4]发现，神经系统病变是pSS腺外损害的常见类型，占pSS患者的8.5%～70%，周围神经病变占大多数，CNS病变相对少见，占2%～25%[5-6]。CNS的pSS(CNS-pSS)临床表现多样，容易误诊漏诊，且部分患者病情危重，常遗留功能障碍影响生活质量。本研究对41例CNS-pSS患者的临床症状、实验室指标、影像学结果、治疗方案及预后情况进行回顾性分析，以期提高临床医生对本病的认识。

1 对象与方法

1.1 对象 系2009年1月至2017年12月在中国医科大学附属盛京医院风湿免疫科或神经内科住院治疗的CNS-pSS患者。纳入标准：(1)年龄≥18周岁。(2)pSS的诊断符合2002年pSS的分类标准[7]。(3)CNS-pSS诊断由1名神经内科高级职称医师和1名风湿科高级职称医师共同确定，需满足以下3点：①患者有CNS症状，包括脑病症状、无菌性脑膜炎、精神/认知障碍、运动感觉异常、失语、共济失调、癫痫、震颤、视力下降等；②头颅/脊髓MRI或CSF检查提示CNS病变;③排除脑血管病、感染、其他风湿系统疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)以及药物不良反应引起的CNS病变，排除IgG4相关性疾病、淋巴瘤、脓肿、转移瘤和结节病等，考虑CNS病变与pSS直接相关[8-10]。

1.2 方法

1.2.1 临床资料的收集 收集患者的一般临床资料(性别、年龄、pSS确诊到合并CNS病变时间)、临床症状、实验室指标、头颅/脊髓MRI、CSF检查、治疗用药和预后情况。……