雷霆 舒凯

听神经瘤是中枢神经系统常见的良性肿瘤之一,其治疗方式包括随访观察、立体定向放射治疗和显微手术治疗。选择何种治疗方式需根据肿瘤大小、生长方式、临床症状和身体状况等因素综合考虑。对于临床症状轻微、高龄或有严重器官功能障碍的小型听神经瘤病人可选择保守治疗。对于大型听神经瘤首选显微手术治疗。对于中型听神经瘤病人的最佳治疗方式尚存争议。我们主张对于临床症状有可能加重的中小型听神经瘤，手术有可能保留有效听力，肿瘤随访增大或各种治疗后肿瘤复发病人，需进行显微手术治疗。

一、听神经瘤手术治疗的发展阶段

自从1977年Sandifort在尸检中发现了第八脑神经肿瘤以来，神经外科医师一直进行听神经瘤手术治疗的探索。根据不同时期听神经瘤治疗的目标，听神经瘤的手术治疗可分为四个阶段：降低病死率，提高全切率，提高面神经保存率和提高听神经保存率。这四个阶段并无明确的分界。

1.降低病死率阶段：早期听神经瘤手术治疗的探索都是以病人死亡告终的，研究如何降低病死率是早期手术治疗的首要目标。随着麻醉、消毒技术的应用，1894年1例听神经瘤病人经过二次手术治疗后病人存活8年，这是首例听神经瘤成功治疗的报道，但是病人遗留永久性面瘫，后来因角膜溃疡摘除右眼。这一阶段虽然神经外科医师试图通过各种方法降低死亡率，但效果仍不理想，听神经瘤手术治疗死亡率超过80%。

2.提高全切率阶段：20世纪初，随着Cushing医生提出肿瘤部分切除减压理念和手术止血技术，听神经瘤术后死亡率显著降低。但是这种牺牲肿瘤切除率换来的术后死亡率的下降，带来的直接结果就是许多病人死于肿瘤复发。随后，神经外科医师不断努力，改良手术径路，提高手术技巧，提高了听神经瘤的全切率。1941年Dandy报道的听神经瘤全切病例中，死亡率约为10.87%。随着显微镜在听神经瘤手术中的应用，听神经瘤的手术治疗进入显微外科时期。随着治疗病例的累积，国际大型神经外科中心的诊疗效果不断提高，手术整体死亡率大幅下降。诊断技术的发展，尤其是影像技术的推广，提高了听神经瘤的早期诊断率，对提升疗效也起着重要作用。

3.提高面神经保存率：1940年Olivecrona最早提出了听神经瘤手术中面神经保护的重要性。随着听神经瘤手术疗效的提高，越来越多的神经外科医师关注面神经的保护。上世纪80年代，随着面神经监护设备的应用，面神经保存率显著改善。1978年House报道的大宗听神经瘤病例，术后面神经功能保存超过90%。目前国内外报道的面神经解剖保存率超过95%，功能保存率超过70%。

4.提高听神经保存率：随着面神经保存率的提高，神经外科医师开始探索听神经瘤切除后蜗神经的保存和术后听力的重建。保留听力成为了现代听神经瘤手术目标。

二、对“听神经瘤显微手术全切与面听神经保存辩证统一”的长期探索

如何实现听神经瘤肿瘤切除率与面听神经保存率的辩证统一，对于成熟的神经外科医师而言必须长期探索。牺牲颅神经功能为代价换来的肿瘤全切是不对的，以颅神经功能保护为借口放弃肿瘤全切也是不可取的，既不能全切肿瘤又损伤神经更是万万不能的。如何在两者之间权衡需要术者在术前制定个体化的手术策略，并在术中根据情况实时调整。影响听神经瘤手术治疗效果的因素颇多，如肿瘤大小，肿瘤特性，生长方式，手术入路，手术器械/设备，术者经验，手术技巧和术中监测设备等。我们总结了华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科近千例听神经瘤病人的手术经验，肿瘤全切率可达95%以上，术后病人听力保存率超过25%，面神经解剖保存95%以上，功能保存达80%。

我科李龄教授最早在国内提出“蛛网膜平面内听神经瘤显微切除”理念并广泛应用至今。有的大型听神经瘤体积巨大导致蛛网膜界面菲薄不清，采取“瘤内减压-钝性分离瘤周-锐性剪断柔性组织”交替操作的方式，逐步扩大操作空间，亦可辨识蛛网膜平面。肿瘤的瘤内减压可使用CUSA或激光刀，减少常规操作时对肿瘤包膜的暴力牵拉和压迫，以及脑干等周边结构的损伤。内听道内肿瘤的切除是肿瘤全切的关键。通过磨除部分内听道后壁骨质可以将内听道内的肿瘤完全切除。骨质磨除的范围应根据术前岩骨薄层CT影像作为指导，以显露肿瘤外极为限，不应盲目扩大，避免损伤耳蜗，半规管和高位颈静脉球。切除内听道内肿瘤应沿着肿瘤两侧的蛛网膜界面钝性分离，再沿神经走行前方将肿瘤与神经分离后切除。

面神经的解剖保留是功能保留的基础。面神经在脑干和内听道两端位置相对固定，术中容易辨识定位，但是脑池段面神经受到肿瘤推挤拉长，神经纤维呈扇形附于肿瘤腹侧。依靠肉眼辨识神经结构，蛛网膜界面分离保护面神经的治疗策略对面神经的保护相当困难。现代显微外科必须借助自由描记肌电图联合诱发性肌电图对面神经进行辨识定位和术中监测。如果术中发现面神经连续性破坏，可一期行神经吻合，无法吻合者可行后期行面-舌下神经，面-副神经吻合。目前各家报道的面神经解剖保存率较高，然而功能保存率却低于解剖保存率，可能是由于手术对面神经供血血管的损伤导致的神经缺血损害，以及手术过程中热传导损伤神经所致。因此，需注意电凝和磨钻使用时冲水降温。

听力的保护是目前听神经瘤显微手术追求的另一个目标。对于术前残存有效听力的小型听神经瘤，蜗神经的解剖完整性和听力保存率较高。而对于中型和大型听神经瘤，听力保存情况并不理想。影响听力保存的因素包括病人年龄，肿瘤大小，肿瘤与神经粘连，内听道扩大，迷路动脉的保护，内听道磨除和显微手术技巧等。术中联合听性脑干反应和耳蜗电图监测对提高蜗神经的辨识和解剖保留至关重要。听神经瘤显微手术后听力重建建立在蜗神经解剖结构保留的基础上。对于蜗神经动作电位测试证实蜗神经完整者，可行一期或二期手术植入人工电子耳蜗；而蜗神经功能丧失者可行人工耳蜗的听觉脑干植入。

三、听神经瘤的治疗展望

随着器械的不断改进，神经内镜在听神经瘤的手术中应用越来越广泛，有的学者主张全内镜锁孔治疗，有的提倡显微镜和内镜相互辅助，各有利弊。神经内镜的抵近观察和全视野特点对于处理内听道内肿瘤具有优势，如指导内听道后壁磨除范围和保护耳蜗半规管等结构；辨识和保护内听道内面神经，耳蜗神经和神经供血血管；指导完全切除内听道内残存肿瘤。成熟的神经外科医师，应当在听神经瘤手术治疗中时刻贯彻微侵袭的理念，灵活使用各种手术设备探索肿瘤全切和神经保护的辩证统一。此外，科学技术的发展对于听神经瘤发病机制的研究不断深入，近几年的研究发现，听神经瘤的不同生物学行为由不同信号通路参与调控，从基因水平进行治疗有望成为听神经瘤治疗的另一种选择，但是仍需不断探索。