吕小林，陈国安，呙阳，纪德香

患者，男，57岁，因无明显诱因出现左下肢肿痛，右侧大腿瘀斑2周于2017年11月14日入院。2017年6月左下肢外伤后出现大量瘀斑，伴肿胀，当地医院医对症治疗后有所好转，2017年10月因病情复发并进展，伴有轻度胸闷(活动后症状加剧)，遂来我院就诊。既往有胃溃疡出血病史18年，高血压史2年。入院查体：T 37.9℃，P 116次/min，R 18次/min,BP 130/82 mmHg。贫血外观，巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，口腔可见白斑，左下肢肿胀、压痛，右腿大片瘀斑。实验室检查：WBC 32.13×109/L，RBC 1.60×1012/L，Hb 52 g/L，PLT 34×109/L，嗜酸性粒细胞(E)12.9×109/L，幼稚细胞(IMC)50%；PT 13.0 s，APTT 59.4 s，TT 13.5 s，Fib 3.63 g/L，D-二聚体 30.90 mmol/L；TP 61.1 g/L，Alb 35.6 g/L，AST 70 U/L，LDH 1 231 U/L，α-羟丁酸(α-HBDH)744 U/L，CK 6 858 U/L，CK-MB 74 U/L，SCr 49.8 μmol/L，GLU 7.83 mmol/L，CRP 75.3 mg/L。骨髓细胞学检查：原始粒细胞 20.5%，嗜酸性粒细胞 50.5%(图1)；流式免疫分型示异常原始髓系细胞占25.6%，嗜酸性粒细胞占61.4%。PCR：BCR-ABL(+)；荧光原位杂交技术(FISH)：BCR/ABL融合基因(+)；染色体核型分析：46，XY，t(9；22)(q34；q11.2)[20]；AML相关基因突变检测：RUNX1、GATA2、AXL1、TET2、SH2B3、MECOM、TTN、TTN出现不同比例突变。胸腹部CT可见两肺散在小结节，脾明显增大。彩色超声示双侧下肢股总动脉、腘动脉、胫动脉多发粥样斑点形成。心电图示窦性心动过速、房性早搏。综合患者临床表现及检查结果诊断为慢性粒细胞白血病(CML)急粒变伴嗜酸性粒细胞增多综合征。于11月20日给予羟基脲及地塞米松进行治疗，复查嗜酸性粒细胞仍高达30%，遂将地塞米松改为伊马替尼，1周后嗜酸性粒细胞降至8%，后恢复正常，但骨髓细胞学检查示幼稚细胞占35.5%，且患者出现左小腿肿痛加剧等症状，临床考虑病情进展，给予IA方案化疗。治疗后患者原始细胞虽然有所下降，但相继出现了骨髓增生重度抑制、真菌感染、心房颤动、全身多处皮疹伴瘙痒等症状；……