邱 玲 曹 洁

重庆医科大学附属儿童医院全科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验室（重庆 400014）

Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）最早于1956年由Charles Miller Fisher提出并认为可能是吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）的一种变异型。男性发病率为女性的2倍。各年龄段皆有发生，以成人发病为主，儿童预后较成人好。典型MFS多以眼肌麻痹、腱反射消失或减弱、共济失调三联征为主要表现，若三联征中缺乏1个特征则为不完全型，如急性共济失调神经病、急性眼肌麻痹、急性眼睑下垂、急性瞳孔散大，部分伴有构音障碍、吞咽呛咳、面瘫、视神经病变、头痛、味觉障碍等表现，心律失常、体位性低血压、尿路障碍等自主神经功能衰竭较少发生。这些不典型的临床表现导致MFS诊断困难。本研究回顾分析19例临床资料完整的MFS患儿的临床资料，明确其临床特征。

1 临床资料

2010年1月至2020年3月重庆医科大学附属儿童医院收治36例MFS患儿，筛选其中符合GBS诊断标准[1]的患儿。具体为：急性或亚急性起病；单相病程（4周内达到疾病高峰）；核心临床症状——眼肌麻痹，腱反射消失或减弱，共济失调；支持证据——前驱感染病史，伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ等颅神经损害症状，脑脊液蛋白-细胞分离，肌电图示神经源性损害，神经节苷脂抗体阳性；排除其中住院时间＜72小时，信息不全者和其他周围神经病患儿。

最终纳入19例患儿，其中男14例、女5例（男∶女为2.8:1），就诊中位年龄4岁（1岁～13岁10个月）。19例患儿中，发病前无前驱感染3例，有前驱感染16例。……