樊宇虹 李婷 陈建 张建瑜

系统性红斑狼疮（SLE）是一种好发于育龄期女性的多系统受累的自身免疫性疾病。抗磷脂综合征（APS）以反复自发性流产、血小板减少及动静脉血栓形成为主要表现，分为原发性和继发性APS。本文报告妊娠首发SLE 合并APS 的肝梗死1 例，现将其诊治情况报道如下。

1 病例摘要

患者，女，36 岁，因“停经19+3 周，发现血小板减少13天，上腹痛4 天”于2016-2-17 入广州医科大学附属第三医院高危产科。患者既往于2007、2014 孕8+周自然流产2次。本次妊娠末次月经为2015-10-14，于孕7+周时偶发鼻、牙龈出血，未予诊治。孕16+周外院产检时发现PLT 62×109/L。患者诉停经后面部出现褐色点状皮疹，伴发热，间歇出现上腹痛，于外院对症治疗（不详）无明显好转。入院体查：BP 140/80 mmHg，P80 次/分，面部可见少许褐色斑。WBC 12.35×109/L，HGB 123g/L，PLT 41×109/L；PRO+；ANA 36 U/ml，抗dsDNA 383 IU/ml，抗β2GP1（+）；C3 0.72 g/L，C4 0.12 g/L；ALT 169.5 U/L，AST 137.5 U/L；ESR 48 mm/H；CRP 54.63 mg/L；D-Dimer 859 ng/ml；PT 11S，APTT 51.4 S（25-37S）。入院诊断：（1）系统性红斑狼疮（2）肝功能损害查因（3）妊娠合并慢性高血压（4）孕4 产1 孕19+3 周单活胎。予滴注地塞米松，第3 天转入风湿科，调整方案为：泼尼松片30 mg qm、硫酸羟氯喹片200 mg bid、依诺肝素4000 U qd，但患者仍有间断上腹痛。复查：ACA 76.93 U/ml，LAC（+）。2 月25 日全腹MRI 平扫示：肝实质信号欠均匀，可见散在不规则斑片状长T1 长T2 信号影，DWI 呈高信号，边界欠清，病灶以肝右后叶为著。修正诊断：（1）SLE，APS，肝梗死（2）HELLP 综合征（3）妊娠合并慢性高血压（4）孕4产1 孕19+5 周单活胎。治疗方案调整为甲强龙80 mg qd，依诺肝素0.4 ml q12h，腹痛症状渐消失，实验室指标好转，于2016-3-3 出院，激素渐减量，余治疗方案同前。2016-3-10 患者因“停经22+3 周，发现宫内死胎1 天”再次收入我院高危产科。入院查体基本同前。血常规较出院时相仿，C3 0.76 g/L，C4 0.13 g/L；妇科B 超示宫内单死胎。于2016-3-15排出一死男胎，重约200 g，外观未见明显畸形。……