李小瑜 综述 郭云飞 黄立渠 审校

先天性肾积水（congenital hydronephrosis，CHn）是指胎儿期就存在的肾集合系统扩张，2010年美国胎儿泌尿外科协会将其定义为孕中期（16～27周）肾盂前后径（antero-posterior diameter，APD）≥0.4 cm、孕晚期（≥28周）APD≥0.7 cm和生后APD≥1 cm。CHn是儿童泌尿生殖系统常见疾病，新生儿肾积水发病率为1%～2%。CHn病因复杂，最常见原因是肾盂输尿管连接部梗阻（ureteropelvic junction obstruction，UPJO），占85%以上。CHn不一定代表代偿障碍，部分CHn可以自发改善甚至消失［1］。但是，在严重而持续梗阻的情况下，其肾功能可能会急剧下降，因此必须进行手术矫正［2］。

目前，手术干预指征仍存在争议，由肾核素显像检测的分肾功能（differential renal function，DRF）为手术干预提供了一定参考［3］。若初始DRF＞40%，需每3个月进行一次肾脏超声检查（ultrasonogram diagnosis，USG）对患者的分肾功能进行监测；若DRF＜35%，或通过重复肾脏扫描发现DRF下降＞5%，可考虑采取肾盂成形术进行矫正［4］；而对于DRF＜10%、功能极差的肾积水的治疗仍然存在分歧。部分学者主张直接进行肾切除术，部分学者建议先行经皮肾造口术（percutaneous nephrostomy，PCN）引流试验，再行肾盂成形术或肾切除术；另有一些学者认为，此类患者应直接行肾盂成形术，术后长期随访观察，若功能仍下降再行肾脏切除术，而PCN仅作为紧急治疗措施。

肾积水存在严重阻塞的情况下，DRF不能可靠地预测患肾的功能恢复潜力，目前尚无预测其恢复潜力的可靠方法，导致临床上手术方法的选择缺乏依据，且不同治疗方案预后情况及可能的影响因素存在异质性。目前报道的DRF＜10%肾积水相关研究质量低，多为病例数有限、随访时间短的回顾性研究，尚缺乏大样本、多中心、前瞻性的长期研究，对该类肾积水的治疗指导意义不足。……