严章炜 张雷 杨杰 刘健 向欣

43岁,男性，于2017年8月20日首次入院，以头晕为主要表现，查体未见明显异常。颅脑MR示：右侧侧脑室三角区见团块状混杂信号影，中心层面约6.1 cm×4.6 cm(图1)。增强示病灶呈环形不规则明显强化，局部可见强化壁结节，周围水肿明显(图2)。排除手术禁忌后，行开颅肿瘤切除，术中见淡红色鱼肉样肿瘤组织，质地硬韧，边界不清，有包膜。术后10天MR示肿瘤全切(图3～6)。术后行6 mv-X线60 Gy规律放疗3周期，替莫唑胺规律化疗6周期。术后14月，病人复查头颅MR增强(图7～8)见：左侧小脑半球结节样强化灶，强化均匀，最大截面约24 mm×16 mm×16 mm，边界尚清，考虑转移灶；右侧侧脑室三角区未见明显复发。病人拒绝再次开颅手术，遂予伽马刀18 Gy治疗小脑转移病灶。开颅肿瘤切除术后15个月，伽马刀术后1个月，病人以双下肢无力并大小便失禁为主要症状再次就诊，头颅MR(图9～10)示：左侧小脑半球病灶较前明显缩小，左侧枕叶区软化灶。颈、胸、腰椎MR(图11～14)示：椎管硬膜囊内可见多发结节状、条片状长T1稍长T2信号影，以C7～T2椎体层面者最大，大小约1.2 cm×1 cm×4.4 cm，部分结节与硬膜囊分界不清，部分结节与脊髓分界不清。与病人家属沟通后，放弃后续检查及治疗。术后病理诊断(图15)：胶质肉瘤(WHO Ⅳ级)；免疫组化结果：GFAP+，Vimentin+，IDH-1(-)，p53(-)，Olig-2(-)，Ki-67阳性指数约80%，网状纤维染色(+)。

讨论胶质肉瘤(gliosarcoma，GS)是一种原发于中枢神经系统的罕见恶性肿瘤，是胶质母细胞瘤(glioblastoma multiform，GBM)的一个亚型，WHO分级分为Ⅳ级，预后极差，占GBM的1.8%～8.0%[1]。GS多生长于大脑半球，生长于侧脑室者罕见，国内外仅少许个案报道[2-3]。影像学表现无特异性，术前误诊率高，确诊依靠病理活检。……