张 健,张 良,赵建华,姜复龄

(陆军军医大学大坪医院脊柱外科,重庆 400042)

平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌细胞的恶性间质性肿瘤,占软组织肉瘤的5%～10%,常见于皮肤和皮下组织,也可见于腹膜后间隙、消化道、腹腔脏器及骨骼等组织[1]。其中原发性骨平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of bone,PLB)较少见,主要发生于膝关节周围,其发病率不足原发恶性骨肿瘤的0.7%[2]。而原发于脊柱的平滑肌肉瘤则更为罕见,临床上原发性脊柱平滑肌肉瘤引起的症状及影像学表现通常是非特异性,需排除脊柱转移瘤的可能性,因此其诊断十分困难,目前主要是通过病理组织染色分析组织结构及免疫组化检测特异性蛋白明确诊断。手术切除病灶是目前治疗原发性脊柱肿瘤的主要有效方法,由Tomita等[3]提出的椎体全切术已被广泛认可,其优点是可最大程度减少局部复发,但常常由于病灶体积大、局部解剖结构复杂及侵犯周围重要器官等因素,导致手术完整切除肿瘤的难度较大。本研究就原发性脊柱平滑肌肉瘤的临床特点及相关诊疗方面的研究进展进行综述,以期为该病的临床鉴别诊断及拟定治疗方案提供参考。

1 临床特点

现有的PLB病例较少,其病因及发病机制尚不明确。有研究报道，染色体异常、通路异常激活在平滑肌肉瘤发病过程中起重要作用[4]。PLB的组织来源尚无定论,主流观点认为：一是来自于骨滋养血管的中层平滑肌细胞；二是来自于骨髓间充质干细胞和具有平滑肌分化倾向的成纤维细胞[4-5]。……