王端端,胡 睿,孔维生,单忠贵,2,姜 杰,3,邢宇彤

(1.厦门市第五医院胸心外科,福建 厦门 361101；2.厦门大学附属第一医院心脏大血管外科,福建 厦门 361000；3.厦门大学附属第一医院胸外科,福建 厦门 361000)

巨大纵隔肿瘤是指直径大于10 cm的纵隔肿瘤,因其位置较深,操作空间有限,同时邻近重要血管脏器,手术难度较大。血管外皮瘤是间叶组织来源的罕见脉管肿瘤,血供极其丰富,因靠近胸廓上口,更是外科治疗的难题。2019年9月,厦门市第五医院收治了1例巨大纵隔血管外皮瘤患者,因肿瘤靠近左侧胸廓上口且血供丰富,解剖游离困难。该例患者于穿刺活检后急诊行体外循环下纵隔血管外皮瘤切除术,术后恢复良好,随访期间未发现复发及转移。现结合相关文献,探讨该例巨大纵隔血管外皮瘤临床诊疗过程中的特征,以提高对纵隔血管外皮瘤的认识和诊治水平,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者,女,42岁,体检发现纵隔肿块半月余,既往体健,无家族恶性肿瘤史。查体：胸廓对称,无明显畸形,左上肺呼吸音消失,右肺呼吸音清晰,双肺未闻及干湿性啰音；胸部CT检查：左上纵隔旁见一巨大球形软组织密度影,长径约9.16 cm,CT值约39.2 HU,中央区见少量不规则斑片状略低密度区(图1a、b)；MRI平扫+增强：左上胸椎旁见一类圆形异常信号影,T1WI上稍混杂等低信号,T2WI呈混杂高信号,DWI呈混杂高信号,增强扫描时病灶呈中度不均匀延迟强化,病灶大小约10.8 cm×7.6 cm×6.5 cm。入院后内科予CT引导下穿刺,穿刺后患者出现心率加快、血压下降,复查CT见左侧胸腔中等量积液,考虑进行性出血,予内科止血治疗后由介入科及胸心外科会诊。……