王端端,胡 睿,孔维生,单忠贵,2,姜 杰,3,邢宇彤

(1.厦门市第五医院胸心外科,福建 厦门 361101；2.厦门大学附属第一医院心脏大血管外科,福建 厦门 361000；3.厦门大学附属第一医院胸外科,福建 厦门 361000)

巨大纵隔肿瘤是指直径大于10 cm的纵隔肿瘤,因其位置较深,操作空间有限,同时邻近重要血管脏器,手术难度较大。血管外皮瘤是间叶组织来源的罕见脉管肿瘤,血供极其丰富,因靠近胸廓上口,更是外科治疗的难题。2019年9月,厦门市第五医院收治了1例巨大纵隔血管外皮瘤患者,因肿瘤靠近左侧胸廓上口且血供丰富,解剖游离困难。该例患者于穿刺活检后急诊行体外循环下纵隔血管外皮瘤切除术,术后恢复良好,随访期间未发现复发及转移。现结合相关文献,探讨该例巨大纵隔血管外皮瘤临床诊疗过程中的特征,以提高对纵隔血管外皮瘤的认识和诊治水平,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者,女,42岁,体检发现纵隔肿块半月余,既往体健,无家族恶性肿瘤史。查体：胸廓对称,无明显畸形,左上肺呼吸音消失,右肺呼吸音清晰,双肺未闻及干湿性啰音；胸部CT检查：左上纵隔旁见一巨大球形软组织密度影,长径约9.16 cm,CT值约39.2 HU,中央区见少量不规则斑片状略低密度区(图1a、b)；MRI平扫+增强：左上胸椎旁见一类圆形异常信号影,T1WI上稍混杂等低信号,T2WI呈混杂高信号,DWI呈混杂高信号,增强扫描时病灶呈中度不均匀延迟强化,病灶大小约10.8 cm×7.6 cm×6.5 cm。入院后内科予CT引导下穿刺,穿刺后患者出现心率加快、血压下降,复查CT见左侧胸腔中等量积液,考虑进行性出血,予内科止血治疗后由介入科及胸心外科会诊。

a:CT冠状位平扫；b：CT矢状位平扫；c：造影检查

1.2 造影检查

引入5F单弯导管超选左侧锁骨下动脉,造影显示左侧锁骨下动脉一分支下行至左上肺部后,血管直径突然变粗,周围见大量毛细血管影(图1c),后引入3F微导管超选该分支,注入300～500 μm微球及明胶海绵行栓塞治疗。退出微导管,再次引入5F单弯导管于左侧锁骨下动脉近端行造影检查,见大量异常血管团显影；引入3F微导管超选一粗大分支,注入700～900 μm微球行栓塞治疗,术毕造影异常血管团显影较栓塞前染色淡。经介入治疗后患者生命体征平稳,遂转入胸心外科急诊手术治疗。

1.3 体外循环的建立

游离右股动、静脉,全身肝素化后,分别于股动、静脉插管快速建立体外循环,采用膜式氧合器,并行循环,无需心脏停跳。为减少体外循环时间,同时备用自体血回收机。术中密切监测激活全血凝固时间(activated clotting time of whole blood,ACT)值、血气及电解质。

1.4 手术操作

采用左后外侧切口经第4肋间进胸,术中见纵隔肿瘤位于左侧胸腔靠近胸廓入口处,大小约10.8 cm×7.6 cm×6.5 cm,包膜完整。超声刀沿肿瘤包膜逐步游离,可见胸膜顶左侧锁骨下动脉方向发出多支血管供血于肿瘤,用银夹夹闭靠外的供血血管后切断,由于操作空间有限且肿瘤较为固定,无法继续夹闭其余供血血管,且局部遮挡,无法使用超声刀解剖左侧锁骨下动脉,遂决定用组织剪沿肿瘤外膜离断供血血管,迅速切除肿瘤标本,用大块纱布压迫出血部位,同时加快左心、右心吸引流量至200～300 mL/min,加大自体血回收机流量至500 mL/min,吸引积血,探查见左侧锁骨下动脉破裂出血,于主动脉弓处解剖左侧锁骨下动脉近端,套橡皮带控制出血,暴露锁骨下动脉破口,用5-0 Prolene线连续缝合修补,直至止血满意。

2 结果

体外循环并行转流时间120 min,出血约4 000 mL,自体血回收量为1 200 mL,输红细胞1 900 mL,血浆1 600 mL,术后ICU住院时间为5 d,呼吸机辅助呼吸20 h,术后20 h胸腔闭式引流量约660 mL。术后第9天拔除胸腔闭式引流管,切口愈合良好,术后病理诊断为孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(图2)。术后随访1年无复发。

a:切除的肿瘤；b：组织形态(×400)

3 讨论

巨大纵隔血管外皮瘤主要发生于成年人,无明显性别差异,好发于深层组织,如腹膜后、纵隔和下肢等,16%的患者发生于头颈部,大多以所发生部位的缓慢生长的无痛性肿物或所在部位的功能障碍为首发症状[1-3],手术切除是其首选治疗方法。穿刺可明确肿瘤的病理特征,指导临床抗肿瘤治疗,但其为有创操作,存在一定的风险，尤其巨大肿瘤存在丰富供应血管时,需认真评估穿刺风险及穿刺部位。本例患者因穿刺导致肿瘤活动性出血,行介入栓塞治疗后未能明显控制出血,需行急诊手术,加大了手术难度。

纵隔肿瘤与大血管关系不清时,常规手术风险大[4-5]。本例患者病情极为凶险,故选择在体外循环辅助下施行手术。纵隔肿瘤的体外循环不同于心脏直视手术的方法,其采用并行循环,无需心脏停跳[6],但体外循环转机前后需要检测ACT值。血运丰富的纵隔肿瘤宜在术前行造影检查,评估供血来源,若术前能予以封堵供血血管,可以减少术中出血。本例患者术前行造影检查时,由于供血血管复杂且分支较多,未能成功封堵供血血管,所以需外科急诊手术干预。

在体外循环辅助下切除巨大纵隔肿瘤行之有效[7-9],但体外循环对患者多脏器亦有不同程度的影响。本例患者术后病理证实为巨大纵隔血管外皮瘤,其起源于血管外皮细胞,是罕见的间叶组织来源肿瘤,也是一种中间型恶性或介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间的交界性肿瘤,因术中操作轻柔,并未损伤肿瘤外膜,但鉴于其性质,不得不考虑体外循环术后肿瘤播散的可能性,因此,术后需辅助放疗、化疗以预防肿瘤复发[10-11]。

对于巨大肿瘤,术前应评估其血供情况,当存在丰富供应血管时需认真评估穿刺风险及穿刺部位。纵隔肿瘤病变与大血管关系不清时,在体外循环辅助下施行手术是较为安全有效的选择,由于存在复发及转移的可能性,术后可行辅助治疗并密切随访。