王哲雅, 张真稳

(1. 扬州大学医学院, 江苏 扬州, 225001;2. 扬州大学临床医院 内分泌科, 江苏 扬州, 225001)

自身免疫性多内分泌腺综合征(APS), 也称为多腺体自身免疫综合征(PGAS), 是一组异质性疾病，表现为同时或先后发生的2个或2个以上的自身免疫性内分泌腺和(或)非内分泌器官的功能异常[1]。APS分为2个类型, Ⅰ型较罕见[2], Ⅱ型则相对多见，但由于其起病多种多样，腺体疾病出现的先后顺序存在不确定性，极易被临床忽视。本文对3例起病表现各不相同的APSⅡ型患者进行分析，以加深临床对该综合征的认识。

1 病例简介

患者1, 女, 40岁, 2019年3月29日以“皮肤发黑1年”为主诉收住扬州大学临床医院治疗。患者1年前出现全身皮肤逐渐发黑，门诊查促肾上腺皮质激素1 884.50 pg/mL, 皮质醇47.03 nmol/L。上腹部增强CT: 双侧肾上腺缩小、萎缩可能。拟“原发性肾上腺皮质功能减退”收入院。专科检查: 身高154 cm, 体质量56 kg, 体质量指数(BMI)23.61 kg/m2。全身皮肤色素加深，面部、手背部及腋窝等身体摩擦处较明显。入院查皮质醇8 h 37.9 nmol/L, 16 h 30.79 nmol/L, 24 h 22.58 nmol/L; 抗甲状腺球蛋白抗体319.80 IU/mL, 抗甲状腺过氧化物酶抗体290.60 IU/mL, 促甲状腺受体抗体0.51 IU/L; 促卵泡生成素71.18 IU/L, 促黄体生成素41.91 IU/L。进一步询问病史，患者3年前停经，本院妇科门诊诊断原发性卵巢功能不全，予雌孕激素人工周期治疗。临床初步诊断为APS: 原发性肾上腺皮质功能减退、原发性卵巢功能不全、自身免疫性甲状腺炎。入院后予补充糖皮质激素，雌孕激素人工周期治疗，继续门诊随访。

患者2, 女, 47岁, 2019年9月11日以“口干、多饮、多尿7年，阵发心慌2个月”为主诉收住扬州大学临床医院治疗。……