原发性肺肉瘤样癌1例
2021-12-13梅广雄康凯夫
张 波,梅广雄,康凯夫
患者男性,85岁,因反复干咳伴胸骨后闷痛入院。2020年1月及4月胸部CT检查发现右肺上叶后段胸膜下占位性病变,直径由1.7 cm增至5.2 cm,病变结节密度尚均匀,局部分叶状,纵隔及左侧腋窝多发肿大淋巴结,左肺上叶舌段新增2个结节影及左侧肾上腺外侧支新增结节状密度增高影,影像学诊断意见考虑右肺上叶后段周围型肺癌并左肺上叶转移(图1),纵隔内、左侧腋窝淋巴结转移,左侧肾上腺转移瘤可能,遂行CT引导下经皮肺穿刺活检,术后送病理检查。

图1 右肺上叶后段胸膜下占位性病变 图2 瘤细胞梭形或上皮样,核形怪异或偏位,核仁显著,可见巨核或多核细胞,核分裂象易见 图3 瘤细胞EMA阳性,LDP法 图4 瘤细胞vimentin阳性,LDP法
病理检查眼观:穿刺标本条索样灰白、灰红色组织3条,长0.3~0.7 cm,直径均0.1 cm。镜检:异型性显著的瘤细胞呈实性片状浸润生长伴坏死,瘤细胞以梭形细胞和(或)巨细胞成分为主,胞质红染,核形怪异或偏位,核仁显著,可见巨核或多核细胞,核分裂象易见(约3个/10 HPF),背景可见炎性细胞(图2)。免疫表型:瘤细胞广谱CK、CAM5.2、EMA(图3)、vimentin(图4)呈弥漫阳性,TTF-1、Napsin A、p63、p40、Melan-A、S-100、CD56、CgA、Syn、CD45、ALK、AR和α-inhibin均呈阴性,Ki-67增殖指数约80%,p53突变型约10%阳性。分子检测:包括MET、PIK3CA及TP53等26个基因Panel的肺癌相关基因突变检测(二代测序法),显示具有MET(图5)、PIK3CA及TP53基因突变。

图5 二代测序法检测MET 7q31.2存在
病理诊断:(右肺上叶经皮穿刺活检)非小细胞肺癌,结合组织学形态、免疫表型及临床病史符合原发性肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinomas, PSC)。
讨论PSC是一组伴有肉瘤样分化的差分化非小细胞肺癌(non-small cell lung cancers, NSCLC),占所有肺恶性肿瘤的0.1%~1.3%[1]。……
