李君宇综述 夏利刚，2审校

1.暨南大学第二临床医学院，广东 深圳 518000；2.深圳市人民医院胃肠外科广东 深圳 518000

神经内分泌肿瘤(small intestine neuroendocrine tumor，SI-NENs)是一种来源于神经内分泌系统分泌细胞的异质性肿瘤。小肠原发恶性肿瘤占所有胃肠道肿瘤的1%～2%。尽管SI-NENs相对罕见，年龄标准化发病率约为1.2/10万[1]，但它们是小肠最常见的恶性肿瘤，也是最常见的消化系统NENs之一[1-2]。根据欧洲和加拿大的几项大型研究，SI-NENs发病率近年来一直在上升[3]。局部和出现转移的SI-NENs患者的5年总生存率分别为70%～100%和35%～60%[4]，因此对SI-NENs的早期发现、早期诊治显得尤为重要。

1 临床表现

SI-NENs原发肿瘤一般小于20 mm，常见于末端回肠。无论原发肿瘤大小如何，在30%～50%的病例中都表现为多发且聚集的病灶[4-6]。80%的患者确诊时已经出现肠系膜淋巴结转移[7-11]。浸润的肠系膜淋巴结通常比原发肿瘤大，并伴有致密的纤维组织增生，常常导致回缩性肠系膜炎。当纤维组织影响到小肠及肠系膜血管时，可引起腹痛、肠梗阻、肠系膜缺血和消化道出血等急性症状，约25%的患者需要急诊手术[12]。SI-NENs的大小与肿瘤的恶性程度相关，但小于10 mm的肿瘤也可能出现远处转移。肝脏是最常见的转移部位，约50%的患者诊断时有肝转移[13]。第二常见的转移部位是腹膜，19%～33%的患者出现腹膜转移[10]。如同其他神经内分泌肿瘤，SI-NENs一般无明显症状，部分SI-NENs分泌肽类激素和生物胺(如血清素，速激肽和前列腺素等)[14]，从而引起肠系膜纤维化、类癌综合征、类癌危象和类癌心脏病。广泛的肝转移会影响肝脏对激素的代谢功能，因此这些副癌综合征常见于SI-NENs出现肝转移的患者[15]。……