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特殊意义的轻链局限性膜性肾病1例

2021-12-07张力胤郝传明刘少军

复旦学报(医学版) 2021年6期

张 倩 杨 艳 张力胤 郝传明 刘少军△

(1复旦大学附属华山医院肾病科 上海 200040;2新疆医科大学附属中医医院肾病科 乌鲁木齐 830000)

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一大类疾病,其主要形态学特征为上皮下免疫复合物沉积,导致基底膜增厚和反应性增生,电镜下可见上皮下电子致密物沉积。通常免疫荧光提示上皮下颗粒样多克隆性IgG 沉积。其病因多种多样,但多与自身免疫、肿瘤、感染、药物等因素相关。近年来有研究表明,单克隆免疫球蛋白IgG 亦可以沉积在上皮下,此时光镜下表现为MN 样改变,电镜下亦表现为上皮下电子致密物沉积,偶见亚结构,此类疾病往往需要针对单克隆进行治疗。

而近期我们发现了1例光镜下与MN 改变相一致,但免疫荧光提示为轻链局限性免疫球蛋白沉积,主要表现为仅lambda 阴性,而kappa 为阳性,但免疫球蛋白染色提示IgA 和IgG 均阳性。目前尚缺乏此类疾病的报道。

临床资料患者女性,60岁,因“反复水肿3年,加重3 个月”收入新疆医科大学附属中医医院肾病科。患者3年前无明显诱因出现双下肢水肿,可以自行消退,未予重视,未进行正规的诊断和治疗。近3 个月水肿较前明显加重,不能自行消退,呈凹陷性,晨轻暮重,伴有尿量减少,24 小时尿量为800 mL。患者偶有头晕咳嗽,无皮肤紫癜,无光过敏关节痛骨痛,无发热尿频尿急尿痛,无腰酸腰痛,无胸痛胸闷,无腹胀腹痛腹泻。饮食尚可,睡眠欠佳,大便正常,体重增加3 kg。既往高血压病史,血压最高160/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa,下同),控制良好。否认糖尿病肝炎病史,无恶性肿瘤病史。……

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