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中国人民解放军陆军第八十一集团军医院神经外科 张家口 075000

Chiari畸形(Chiari Malformation，CM)合并脊髓空洞(Syringomyelia，SM)，是颅颈交界区常见的一种先天性发育畸形，病程缓慢、起病隐匿，且进行性加重。Charcot 关节又称神经营养性关节病，是CM合并SM发展到一定程度后出现的临床症状，相对少见。近年来，CM合并SM继发Charcot 关节病例报告呈逐渐增多趋势，但诊断难度大、误诊率高。基于此，我院神经外科对5例行手术治疗的以肩、肘关节等Charcot 关节为首诊的CM合并SM患者的临床资料进行分析，并结合文献复习以探讨手术效果及预后。

1 资料与方法

1.1一般资料本组5例患者中，男2例，女3例；年龄39～53岁。其中，<40岁1例，40～50岁3例，>60岁1例。 所有患者均以Charcot关节首诊于骨科、普通外科、风湿科及神经外科等，最终由神经外科行微创寰枕减压手术治疗。所有患者除有Charcot关节表现外，均有CM合并SM的典型临床表现，其中头痛2例、共济失调3例、感觉分离5例、肌肉萎缩4例。排除继发于糖尿病、周围神经病、脊髓损伤等疾病引起的Charcot关节。发病至手术时间5～15 a。 5例患者行肩或肘关节X线检查均确诊为Charcot关节，其中肩关节2例，肘关节2例，右肩、左肘关节1例。MRI检查确诊为CM合并SM，其中0型2例，Ⅰ型3例。小脑扁桃体下缘至枕骨大孔下缘0～5 mm 2例，5～10 mm 2例，>10 mm 1例，合并脊柱侧弯2例。 患者均行肩、肘关节及脊柱X线片，颈椎动力位X线片，头颈部血管成像及颅颈交界区MRI，排除颅颈交界区不稳及头颈部血管异常。

1.2手术方法取枕下后正中3 cm小切口，显微镜下行微创枕骨大孔、部分枕骨鳞部及寰椎后弓切除：切除枕骨大孔后缘宽约2 cm，上至小脑扁桃体蚓椎体压迹，两侧至小脑扁桃体二腹叶压迹，骨窗2 cm×3 cm。寰……