卢童，张远帅，龚化，杨刚，彭轶辉，陈懿，熊鹰

1.天门市第一人民医院泌尿外科，湖北 天门 431700；

2.武汉科技大学职业危害识别与控制湖北省重点实验室，湖北 武汉 430081；

3.长江大学附属第一医院泌尿外科，湖北 荆州 434000

血友病是一类以凝血酶合成障碍为主要特点的具有自发出血倾向的遗传性疾病[1]，包括血友病A型、血友病B型、血管性血友病等不同类型，其中以血友病A型最为常见。Rh血型系统是除ABO血型系统以外的另一类重要的血型系统，其中Rh阴性血在我国人群中所占比例仅为0.3%[2]，属于稀有血型。血友病且合并Rh阴性血的患者一旦发生实质器官破裂，因凝血功能障碍更容易引起大量失血导致低血容量性休克，且因Rh阴性血的血源稀缺，往往导致病情凶险且治疗困难。现将本院收治的1例血友病并Rh阴性血的右肾破裂患者诊疗经过报道如下：

1 病例简介

患者，男，31岁，因“右侧腰腹痛2 d”于2020年12月20日入院，查体：体温(T)36.5℃，脉搏(P)152次/min，呼吸(R)25次/min，血压(BP)90/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志淡漠，皮肤、睑结膜及甲床色泽苍白，双侧桡动脉搏动细速，右侧腰腹部明显膨隆并紧张，剑突下及双臂均可见皮肤瘀斑，持续导尿见血性尿液。询问亲属均否认近2 d有外伤史，既往曾于2年前诊断为“血友病A型”，并有长期的中度抑郁症病史，均未进行规范治疗。CT可见右肾周巨大血肿，肾下极与血肿混杂，结构不清，血肿向盆腔延续，伴有腹腔积液，腹腔其他脏器未见明显损伤表现。血常规：血红蛋白(HGB)31 g/L，血小板(PLT)96×109/L；凝血功能明显异常：凝血酶原时间(PT)16.4 s，活化部分凝血活酶时间(APTT)123.3 s，纤维蛋白原(Fib)1.18 g/L，抗凝血酶3(AT3)46%；……