郑志坤，张 娟，黎 铧，李娟娟

0引言

Stargardt病(Stargardt disease)是一组多见于青少年，进行性眼底黄斑营养不良的遗传性疾病。其病变特征是黄斑中心区视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)细胞中脂褐质堆积、光感受器细胞损伤[1]；而自发荧光的原理是通过检测RPE细胞内脂褐质的含量与分布，来评价疾病发生及发展情况[2]，因此自发荧光在Stargardt病的诊断和随访过程中具有独特的价值。由于传统眼底自发荧光成像技术仅局限于后极部30°～55°的范围，难以全面了解眼底周边的变化。而目前认为除了后极部的病变外，周边的眼底改变对于Stargardt病的疾病诊断，预后判断中也具有重要意义[3]。超广角眼底自发荧光(ultra-wide-field autofluorescence)成像设备单次拍摄可获得200°的自发荧光图像，覆盖达到82%的视网膜面积[4]，因此为Stargardt病提供了更为全面地病变信息。为探讨超广角眼底自发荧光在该病中的应用价值，我们观察总结了一组Stargardt病患者的临床资料，现将结果报告如下。

1对象和方法

1.1对象回顾分析2016-05/2020-08在云南省第二人民医院眼科门诊经过多种影像检查及基因测序而确诊的Stargardt病患者38例76眼。纳入标准：(1)所有患者符合Gass对Stargardt病的临床描述[5]：双眼眼底可见黄斑区色素紊乱，中心凹反光消失，黄斑区对称性斑点状脱色素或“椭圆形”萎缩灶，呈金箔样反光，可伴或不伴后极部或周边黄色斑点。(2)伴有不同程度的光感受器及RPE细胞萎缩。排除标准：(1)严重的屈光介质不清。(2)其他类型的视网膜或视神经疾病。(3)既往行眼部疾病手术史或其他可能潜在影响眼底的系统性疾病。……