袁 莉，陈晓飞，李 美，范美花，戴凯丽

浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC)、克罗恩病(CD)和未定型IBD(IBDU)[1]。IBD病因和发病机制尚未完全明确，目前认为是由环境、遗传、感染以及免疫等多个因素相互作用所致[2]。近年来,儿童IBD发病率逐渐上升,严重影响患儿的生长发育[3]。发病年龄越小,症状越严重，年龄<6岁的IBD为极早发型 IBD(very early onset IBD,VEO-IBD)[4]。VEO-IBD的主要发病原因之一为白细胞介素-10受体基因缺陷，常规免疫抑制剂、美沙拉嗪等药物对基因突变VEO-IBD的疗效甚微，并不能从根本上缓解病情，干细胞移植是唯一可修复基因缺陷的治疗途径[5-6]。2019年6月，浙江大学医学院附属儿童医院收治1例VEO-IBD伴白细胞介素-10受体基因缺陷婴儿，行脐血干细胞移植治疗及相应护理后安全度过急性排斥期，现将护理报道如下。

1 病例简介

患儿，男，2018年12月13日剖宫产出生，母亲孕3产3，前两胎为女性，均体健，否认有家族类似疾病史，患儿出生体质量3 kg，出生后母乳喂养，出生后15 d开始出现反复腹泻伴发热，热峰39℃，经枯草杆菌二联活菌、盐酸万古霉素等药物治疗后症状无明显改善。2019年6月26日至浙江大学医学院附属儿童医院就诊，经电子结肠镜、组织病理学检查及基因检测后确诊为“VEO-IBD，白细胞介素-10受体基因缺陷”，应用英夫利昔单抗、美沙拉嗪等药物治疗后，病情未见明显好转，拟行脐血干细胞移植治疗。9月7日启动移植方案，应用氟达拉滨+白消安+环磷酰胺预处理、更昔洛韦预防病毒感染、前列地尔及低分子肝素钠预防微血栓、苯巴比妥钠预防抽搐、伏立康唑预防真菌感染、他克莫司预防移植物抗宿主病、丁二磺酸腺苷蛋氨酸及熊去氧胆酸护肝利胆处理。9月16日输注脐带血41 ml，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)配型为8/10,女供男,血型为O型RhD(+)供A型RhD(+),有核细胞数为24×107/kg，CD34+细胞数为7.2×105/kg。移植后患儿仍有腹泻伴发热，先后应用头孢哌酮钠舒巴坦钠、利奈唑胺、亚胺培南西司他丁钠、复方磺胺甲恶唑、替加环素抗感染，甲泼尼龙琥珀酸钠抑制免疫反应，10月2日患儿体温恢复正常，腹泻缓解。……