汪满仙 潘邦盛 谢湘媚 雷 芳 饶兆伟

原发性磷酸盐尿性间叶瘤(Phosphaturic mesenchymal tumor,PMT)发生在中枢神经系统非常罕见，由于肿瘤的位置隐匿、生长缓慢、临床症状不典型，且肿瘤具有的特征性的影像学和组织学特点常与硬脑膜/脊膜关系密切，临床上容易被误诊为脑膜瘤。本文通过分析一例颅内磷酸盐尿性间叶瘤(PMT)的发病机理、病理特点和临床表现，学习查找相关临床、病理以及影像学知识和资料，并积极与临床和病理医生沟通，按照 ICD-10的分类原则进行编码，提高了罕见病的编码准确率。

1 资料与方法

1.1 磷酸盐尿性肿瘤的定义

磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)是一种非常罕见的肿瘤性疾病，是骨软组织肿瘤中不能确定分化的一类肿瘤；WHO(2013)软组织肿瘤分类首次将PMT作为新的病种收录[1]。PMT多见于骨及软组织，四肢是其好发部位；颅内肿瘤国内外报道不多，一般以颅前窝多见，绝大多数起源于硬脑膜/脊膜或骨、少数起源于神经、脑实质、脊髓。与其他部位PMT相似，发生于颅内的PMT在发现肿瘤前患者有长期骨质疏松、骨痛、进行性活动障碍、多发性骨折等病史，低血磷，维生素D治疗无效[2]。因此，当患者有不明原因的低血磷、高尿磷和血钙不正常时就应该关注此肿瘤，除了四肢还应关注少见部位颅脑(中枢神经系统)。PMT肿瘤区别于其他间叶组织来源的肿瘤最突出的特点是丰富的血管组织，大量畸形厚壁血管，血管周围可见大量的梭形或星芒状纤维母细胞样细胞聚集[3]。由于PMT颅内肿瘤常与硬脑膜/脊膜关系密切，且PMT和脑膜瘤颅内影像学上均富于血供，不规则或弥漫强化，可囊性变，可破坏骨质，肿瘤周边可有血管源性水肿，所以在影像学上两者容易混淆。……