韩雅洁 范小倩 巩彩霞 赵子龙 乔成栋

(1.兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730000； 2.兰州大学第一医院老年病科，甘肃 兰州 730000)

致心律失常性左室心肌病(arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy，ALVC)主要表现为左室心肌不同程度的被脂肪和纤维组织替代，通常在心肌的外1/3和室间隔右侧以圆周带的形式出现[1]，多伴有左室源性心律失常和心力衰竭。影像学检查通常表现为严重的左室功能障碍，右室功能保留至轻度受损[2]。ALVC起病隐匿，不易被早期诊断，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，或是只有在尸检时才被发现。虽然有少数研究详细说明了这种罕见的疾病，但大多数都是病例报道[3-4]，临床研究仍很薄弱，且缺乏明确的诊断标准，使其诊断具有挑战性，常被误诊为其他疾病。ALVC是一种非常罕见的非缺血性心肌病，其发病机制、诊断特征及治疗预后目前尚未得到很好的研究。因此，通过对ALVC的流行病学、发病机制、诊断特征及治疗等方面的研究，提高对其临床认识，为今后制定诊断标准，明确临床决策和规范临床管理提供新的依据。现就ALVC的研究进展予以综述。

1 流行病学

随着对疾病亚型的认识，现提出更广泛的术语“致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM)”，包括3种亚型：致心律失常性右室心肌病，致心律失常性双心室性心肌病和ALVC[5]。ACM的人群发病率为1∶5 000～1∶2 500[6]，在75%的晚期ACM患者中，左右心室可同时受累，但孤立的左室受累极其少见[4]。在一项研究中，接受心脏磁共振检查的35 845例患者中有53例患者被诊断为ALVC，占0.15%[2]。在一项对200例ACM患者的研究中，5%的患者有孤立性左室受累[7]。……