汤迎爽，王津存，关 月，乔 逸，王 磊，康阿龙*

(1.空军军医大学第一附属医院药剂科,西安 710032；2.空军军医大学第一附属医院神经内科，西安 710032)

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱。NMOSD与水通道蛋白4抗体(aquaporin 4，AQP4-IgG)相关，是不同于多发性硬化的独立疾病实体[1-2]，临床上多以严重的视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎及延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性[2]。大多数患者经历了复发过程，频繁的发作导致残疾的增加。一些研究表明，B细胞在NMOSD发病机制中起着关键作用[3]。AQP4-IgG是NMOSD特有的生物免疫标志物,具有高度特异性[1-2]。因此，减少B细胞是治疗NMOSD的有效方法[3]。利妥昔单抗(rituximab，RTX)是针对B细胞表面CD20抗原的人鼠嵌合型单克隆抗体，于1997年被美国食品与药品管理局(FDA)批准用于非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)的治疗，主要通过抗体及补体介导的细胞毒作用对B细胞进行清除[4]。越来越多的研究表明，RTX可用于NMOSD的预防、一线治疗及抢救治疗，且效果显著，安全性较高[5-6]。

1 相关指南中RTX的使用剂量

1.1 《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》使用剂量[2]RTX推荐用法：按体表面积375 mg/m2静脉滴注，每周1次，连用4周；或 1000 mg静脉滴注，共用2次(间隔2周)。国内治疗经验表明，中等剂量或小剂量应用RTX对预防NMOSD仍有效，且副反应小，花费相对较少，用法为500 mg/次静脉滴注，6～12个月后重复应用；或100 mg/次静脉滴注，1次/周，连用4周，6～12个月后重复应用。

1.2 《实践指南：利妥昔单抗在视神经脊髓炎谱系疾病中的使用建议》使用剂量[5]推荐诱导方案：RTX每隔2周注入1 g(第1天和第15天各1 g)；……