陈小玲 陈玉成

(四川大学华西医院心血管内科，四川 成都 610041)

肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是指各种原因引起的肺动脉压力升高，右室后负荷进行性升高，最终导致右心心力衰竭和死亡。目前国际和国内指南对PH的诊断标准为：海平面状态下、静息时，右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure，mPAP)≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)。根据临床表现、病理特点、血流动力学特点以及治疗策略等，将PH分为5组，分别为动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)、左心疾病所致PH、呼吸系统疾病和/或缺氧所致PH、肺动脉阻塞性疾病所致PH和未知因素所致PH[1]。在PH状态下，右室将发生一系列重塑改变，其中心肌纤维化是右心室重塑的主要病理生理改变之一，在右心功能不全的发生和演进中发挥重要作用。心脏大血管磁共振成像(cardiovascular magnetic resonance imaging，CMR)作为评价右心的无创影像金标准[2]，已广泛应用于PH右心形态、功能及组织特征学的评估中[3]，尤其是心肌延迟强化(late gadolinium enhancement，LGE)及T1 mapping技术使得无创评估右室纤维化成为可能。

1 PH的流行病学

西方国家普通人群中PH患病率约为1%，在年龄>56岁人群中为10%，多以左心疾病相关PH和呼吸系统疾病或缺氧所致PH最常见[4]。中国PH流行病学统计资料相对匮乏，国内最常见的PH病因是先天性心脏病，其次是结缔组织疾病(其中以系统性红斑狼疮和干燥综合征最为多见)以及特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)[5]。2007年中国进入PH靶向药物治疗时代后，国内IPAH患者的预后显著改善，1、3年生存率由之前的68.0%和38.9%提升到92.1%和75.1%[5-6]，与西方发达国家水平相差无几。尽管PH的预后得到较大改善，PH仍是一个病死率高的严重疾病，造成巨大的社会经济负担。