周婉奕

四川省自贡市第四人民医院肾病内科 643000

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎等。该病多发于成人，以50～60岁多见，男性多于女性，相关的研究和报道也集中在成人患者中，儿童该病病例报道的不多，笔者收治了1例儿童ANCA相关血管炎肾损害，本文结合该患儿的临床表现、实验室检查、肾脏病理及诊疗经过进行报道，并结合数据库中类似病例报道的资料，以期提高对该病的认识及诊疗经验。

1 病例资料

患儿女，10岁，2020年3月开始出现颜面、双下肢浮肿，少尿，尿量约100ml/d，伴活动后心悸、气促，伴多个关节肿痛，伴恶心、阵发性腹痛，低热，间断38℃左右，无咯血、肉眼血尿、皮疹等表现。到当地县医院就诊查肾功肌酐960μmol/L，考虑急性肾衰竭，转入某大学附属医院住院。入院查血肌酐1 111μmol/L，BUN 38.74mmol/L，24h尿蛋白定量5.15g，胸腹部CT提示：双肺感染伴明显肺间质改变，右肺明显，肺出血待排。双肾灌注减低，皮髓质分界不清。予以右侧股静脉置管后血液透析、血浆置换、免疫球蛋白冲击等治疗。完善ANCA检查提示：抗中性粒细胞胞浆抗体1∶10，p-ANCA阳性，ANCA-MPO 7.25RU/ml，诊断：ANCA相关性血管炎、急进性肾小球肾炎、急性肾衰竭Ⅲ期、肺部感染等。给予甲强龙冲击，丙种球蛋白5g，共支持治疗3d；先后予以哌拉西林他唑巴坦、美平+伏立康唑抗感染治疗。复查血常规提示HGB最低为75g/L，血小板最低降至33×109/L。

2020年5月转入某大学附属儿童医院，完善肾穿刺活检：15个肾小球中7个球形硬化；……