孟红，李慧，王剑鹏，李慕子，高一鸣，王浩

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）或重度肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）患儿经肺动脉瓣口无或仅有极少血流入肺氧合，所以通常会出现严重缺氧、紫绀，病情危重，需要及时、尽早重建右心室肺动脉循环。这类先天性心脏病多合并不同程度的右心系统发育不良，包含右心室、三尖瓣和肺动脉发育不良[1]。不同程度右心系统发育不良需要选择的外科术式不同，患儿预后也存在差异[2]。本研究旨在总结近十年我院诊治的PA/IVS 患儿和重度PS 患儿右心室发育分级和术式选择情况。

1 资料与方法

1.1 研究对象

纳入2010 年6 月至2019 年11 月在我院就诊的PA/IVS 患儿和重度PS 患儿共215 例，除外合并三尖瓣闭锁的患儿。所有患儿均通过超声心动图明确诊断，均有完整的临床检查和手术记录资料。

1.2 研究方法

1.2.1 超声心动图评估

二维超声心动图诊断仪选用Philips iE33 及EP7（飞利浦公司，荷兰），探头型号 S5-1，频率1.3/2.6 MHz。术前超声心动图测量右心室流出道近端内径、肺动脉瓣瓣环直径、主肺动脉及左右肺动脉内径、三尖瓣瓣环直径以及左心室和右心室上下径、左右径，并计算右心室/左心室上下径比值（RV/LV 比值）。考虑到个体差异，根据体表面积计算右心室流出道近端内径Z 值、肺动脉瓣瓣环直径Z 值、三尖瓣瓣环直径Z 值（TV Z 值）。此外，多切面观察三尖瓣瓣叶、瓣下腱索有无增厚、增粗、融合、狭窄等病理改变。

利用彩色多普勒超声评估三尖瓣、肺动脉瓣反流程度；频谱多普勒测量三尖瓣前向血流速度，评估有无合并三尖瓣瓣口狭窄；……