以再障骨髓象为形态学表现的Evans 综合征1 例
2021-12-03马瑞琪赵秀华刘丽超
马瑞琪,赵秀华,薛 锋,吴 涛,刘丽超,张 茜
作者单位:730000 兰州,解放军940 医院血液科(马瑞琪,薛 锋,吴 涛,刘丽超,张 茜);西部战区疾病预防控制中心(赵秀华);甘肃中医药大学第一临床医学院(马瑞琪)
病例男,30 岁,因“发现皮肤出血点伴间断鼻衄20 d,加重2 d”于 2020 年3 月入院。患者缘于2020 年2 月底无明显诱因出现全身皮肤散在出血点,伴间断鼻衄,活动后出现心慌、气短,不能从事原来劳动量的体力劳动,当时未予重视,未行相关治疗。3 月10 日上述症状加重,就诊于血液科门诊,化验血常规提示白细胞计数(WBC)2.64×109/L、血红蛋白(HB)85 g/L、红细胞平均体积(MCV)102.8fL、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)35.2 Pg、血小板计数(PLT)1×109/L;肝功提示总胆红素(TB)32.7 μmol/L、直接红素(DIBL)9.5 μmol/L、间接胆红素(IBIL)23.2 μmol/L。门诊遂以“全血细胞减少”收住入院。
入院查体:意识清楚,精神欠佳,饮食及睡眠差,睑结膜及甲床苍白,全身皮肤黏膜可见大量出血点,难以行走,全身浅表淋巴结未触及肿大,咽部未见充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,口腔黏膜未见溃疡 ,胸骨无压痛。 双肺呼吸音粗,心腹未查及明显阳性体征,双下肢无水肿。
化验检查: 血常规提示 WBC 1.66×109/L、HB 85 g/L、MCV 103.4 fL、MCH 35.5 pg、PLT 2×109/L;贫血 3 项示叶酸8.5 ng/ml、铁蛋白(SF)308.5 μg/L、维生素 B12223.0 pmol/L。血凝六项示纤维蛋白原(Fib)4.89 g/L、D-二聚体 3.09 mg/L、纤维蛋白原降解产物(FDP)10.30 μg/ml; 生化全项示乳酸脱氢 酶 (LDH)253 IU/L、TB 31.90 μmol/L、DIBL11.30 μmol/L、IBIL 20.60 μmol/L; 免疫全项示免疫球蛋白 IgM 19.0 mg/dl、C-反应蛋白(CRP)8.510 mg/dl;尿常规示酮体(+)。 外周血细胞形态示中性分叶核70%,成熟淋巴细胞 16%,成熟单核细胞14%。自身抗体组合(-),Coombs 试验(+)。骨穿提示:骨髓有核细胞增生减低,粒∶红=1.7∶1,粒系增生,可见中幼粒以下阶段,以成熟细胞增生为主,形态染色无异常。……
