曲巍立，陶雅丽，张永佳，张丛丛，王 强

（1.青岛大学附属医院心血管外二科监护室，山东 青岛 266555；2.青岛大学附属医院心血管外科监护室，山东 青岛 266000）

静脉内平滑肌瘤病(IVL) 是一种罕见的具有恶性生物学特性的良性肿瘤，多发生在40 岁左右的女性[1-2]。该肿瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，可凸入子宫或盆腔的静脉通道内，其中约10%会经下腔静脉扩展至心腔内，称为心脏内平滑肌瘤病(ICL)，可导致严重的循环障碍，甚至猝死[2-3]。该病发病机制尚不明确，其发生机制可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素[4]。IVL 以手术治疗为主，但术后复发率高[5]。

1 病例介绍

患者中年女性，42 岁，分娩一天后下床时突发意识丧失，心跳呼吸骤停后复苏成功。入院当日经全院专家会诊讨论，诊断为静脉平滑肌瘤病，于2017年08月20日在全麻下行"右房肿物切除术+子宫次全切除术+左侧附件切除术+右输卵管切除术+左卵巢静脉切除术+左肾静脉切开取栓术+肝破裂修补术"。术后1 天脱机拔管，术后14 天拔除心包纵膈引流管，术后20 天康复出院。病理诊断及免疫组化结果：符合静脉内平滑肌瘤病，累及右心房。

2 护理

2.1.1 休息与体位

患者因心房占位阻塞瓣口导致急性心力衰竭，警惕瘤体脱落引起肺栓塞或心脏机械性梗阻致猝死[6]。应绝对卧床休息，操作时尽量轻柔，避免剧烈咳嗽、体位突然改变等。

2.1.2 产后护理

产褥期每小时观察恶露颜色、量的变化[7]。按摩子宫部位2-3 次/日，以促进子宫部位淤血的排出。

2.1.3 术前监护

术前准备期间密切观察患者病情变化，床旁备好急救器材药品。积极做好术前准备工作。

2.1.4 心理护理

该例患者系产后一天突发疾病急诊入ICU，产生恐惧忧虑情绪。护士术前积极与患者及家属进行有效沟通，针对性进行术前宣教和心理疏导。

2.2 术后护理

2.2.1 维持循环稳定

因患者心功能较差，术后放置连续心排量检测（PICCO）装置[8]。持续动态监测血容量情况。①早期避免血压大幅度波动，严格控制血压，预防血压过低导致器官灌注不足或血压过高手术切口出血。②持续监测CVP，CVP 控制在10mmHg以下。严格控制液体入量，减少心脏前负荷压力。③严密观察尿量情况，监测尿量不少于1ml/Kg/h。

2.2.2 呼吸道管理

①患者应用呼吸机辅助呼吸，需防止VAP 的发生。无禁忌证情况下，应抬高床头30-45°。严格手卫生；保持患者口腔清洁，每日两次口腔护理；Q2h 监测气管插管套囊压力，使压力控制在25-30cmH2O[9]。保持气道通畅，严格无菌吸痰，避免误吸。②监测血氧饱和度，Q2h 听诊双肺呼吸音，Q2h 行血气分析，根据血气结果调节呼吸机参数。拍摄床旁胸片确定气管插管位置，有无胸腔积液积气发生。评估气管插管及呼吸机使用的必要性，采用程序化撤机拔管。③拔管后给予面罩雾化吸氧，给予胸带、腹带外固定，减轻切口牵拉疼痛。④采用雾化吸入+多频振动排痰仪治疗[10]。指导患者正确使用深呼吸训练器，预防肺不张发生。

2.2.3 观察出血征象

因瘤体位于血管内，术中出血明显多于常规手术。术后留置引流管并给予二次固定，防止脱出。监测Hb、凝血指标、末梢循环情况。观察切口有无渗血，引流液的量和性质，警惕有无继续出血情况。

2.2.4 消化系统护理

间断听诊肠鸣音，注意肛门排气情况。尽早协助下床活动，促进肠蠕动恢复。患者术后3d 肠道排气，遵医嘱给予EN经胃管泵入，每4h 回抽，避免胃潴留。术后6d 进食高营养密度易消化半流质饮食。保持肠道通畅，防止因用力排便血压突然升高增加出血风险。

2.2.5 疼痛处置观察

①因手术创伤大，患者疼痛明显。采用数字评分法（NRS）对患者进行疼痛评估[11]。进行有效术后镇痛，减少术区疼痛。②观察用药效果，每小时进行评估，并做好记录。③给予必要的心理护理和支持疗法

2.2.6 静脉血栓的预防

应用抗血栓弹力袜，下肢垫高,促进血液回流，指导进行踝泵运动，注意观察末梢循环状况。遵医嘱给予低分子肝素钠治疗。

2.2.7 回乳护理

鉴于患者病情危重，术后应用生麦芽煎服联合芒硝乳房外敷的方法回乳[12]治疗5d 后患者无泌乳，触诊双乳无硬结、无触痛。

2.2.8 心理干预护理

手术对患者身心打击大，患者心理负担重，有切口部位影响美观，新生儿喂养及预后担心等。①动态评估患者心理状况。②进行回乳后宣教，指导进行科学人工喂养。③优化探视流程，加强患者及其亲属之间沟通，避免术后抑郁发生。

2.2.9 宣教随访

IVL 是一种罕见的具有恶性生物学行为的良性肿瘤[13]。IVL 术后复发率高，为14%-26.8%，复发时间6 个月至25年不等，因此本病需长期随诊[14]。该患者术后16 个月妇科超声检查：盆腔低回声团块；盆腔增强CT：双侧附件区内见多发迂曲状软组织密度结节影，提示不排除静脉内平滑肌瘤。2020.1 复查盆腔增强CT，未发现明显改变，目前继续随访中。

3 小结

IVL 是一种特殊类型的平滑肌瘤，该病较罕见，发病率低，迄今尚无确切发病率的报道。本例患者考虑妊娠期激素变化导致病变急速增长。产褥期伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病情复杂危重，应多学科联合手术，采用循证医学护理证据，做好围手术期的管理，是提高患者康复的关键。