王医博 仝小刚 梁 阔

脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一种罕见的血管性肿瘤，因源自于脾脏红髓窦岸细胞而命名，也被称为海岸细胞血管瘤、腔隙细胞血管瘤或衬细胞血管瘤。该疾病于1991年由Falk等[1]首次提出并命名，属于中间型肿瘤，大多数为良性表现。其临床表现无特异性，常伴恶性肿瘤及免疫性疾病。多因偶然原因发现，主要依靠影像学检查和病理学检查确定诊断。目前对此疾病的报道较少，多为个案报告。由于临床医生普遍对该疾病认识不足，常常出现误诊或漏诊，导致不必要的检查和错误的治疗。

一、临床表现

Falk等[1]于1991年报道了17例新型脾脏血管肿瘤患者，发病年龄最小3岁，最大77岁，中位年龄为49岁。该疾病无明显性别倾向，可以发生在任何年龄段，平均发病年龄约50岁，目前已有报道中患病年龄最小的1例为26天的男婴[2]。LCA缺乏特异性的临床症状和体征，大多数患者为影像学检查或者手术时偶然发现。部分患者就诊原因为脾脏大、脾功能亢进症造成的贫血、血小板减少，少数患者伴有左上腹胀痛、低热、乏力等，可有脾破裂出血。笔者曾收治两例LCA患者均为体检时B超或CT发现脾脏多发占位，无明显的腹部症状和体征，也无脾功能亢进导致的贫血和血小板减少。

LCA患者中约有30%伴有各种类型的恶性肿瘤，以内脏恶性肿瘤多见，如结直肠癌、胰腺癌、肝细胞癌等，也有泌尿生殖系统肿瘤，如肾癌、睾丸癌、卵巢癌等，合并淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等也较常见[3]。……