银秀春 综述 徐小凤 陈咏梅 审校

“肺隔离症 (Pulmonary Sequestration，PS)”这一概念的首次使用起源于1946年，Pryce引入拉丁语“sequestare”，并改为“sequestration”，即隔离，并以此定义肺隔离症[1]。肺隔离症是指胚胎时期部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通[2]。该疾病在先天性肺发育异常肺部疾病中所占比例为0.15%～6.4%[3,4]。肺隔离症包括叶内型肺隔离症(intralobar pulmonary sequestration，ILS)和叶外型肺隔离症(extralobar pulmonary squestration，ELS)[5,6]。ILS较ELS更为常见，占肺隔离症总数的75%[7,8]。2000年Rothenberg等[9]首次在文献中描述了小儿胸腔镜下肺叶切除手术。近几年来，随着麻醉技术和手术技术的进步，胸腔镜手术治疗肺部疾病的外科技术得以飞速发展。本文就近年小儿肺隔离症相关的内容及临床诊治进展作一综述，以期为小儿肺隔离症的临床诊疗提供参考。

一、概述

PS是一种先天性肺畸形，其核心特征是胚胎肺组织存在系统循环动脉供血异常。到目前为止，血管牵引学说相对具有较高的认可度，即认为：人原始支气管树在妊娠第三周开始出现分化，于原始前肠的腹侧形成腹侧袋而膨出，之后分为五个时期，从前往后依次为：胚胎期、假性腺期、腺泡期、囊状期和肺泡期。胚胎早期在肺芽和原肠组织附近有大量内脏毛细血管，当肺芽组织脱落时，毛细血管及与其相连的背主动脉将逐渐减少，并逐渐被吸收。因为肺组织受体循环供血，若部分肺组织与正常肺组织分离，不与正常气管和支气管分支连通，逐渐形成球囊状畸形并丧失其正常功能，最终导致PS[10]。……