王姗姗 综述 周 璇 杜 青 审校

早发型脊柱侧凸(early onset scoliosis，EOS)是指发生于10岁之前的脊柱侧凸，包括特发性、先天性、神经肌肉性以及其他脊柱畸形综合征导致的脊柱侧凸。发病年龄越早，患者脊柱生长潜力越大，脊柱畸形对患者生长发育及心肺功能的影响也越大。与青少年脊柱侧凸相比，EOS患者的脊柱畸形更易发生进展，产生不良心肺结局，严重影响患者生存质量及预期寿命[1]。若早期对患者进行手术，虽能一定程度上矫正脊柱畸形，但仍有24%～39%的患者需进行二次手术，且有可能发生内固定失败、感染、神经受损、关节僵硬、皮肤破损等多种并发症[2-5]。此外，脊柱融合术还会限制患者术后脊柱与胸廓的生长，影响生长发育进程。

近年来，EOS的治疗目标从控制脊柱畸形发展逐步过渡到维持脊柱和胸廓正常生长，确保患者心肺功能正常化[6-9]。保守治疗创伤小、并发症少，可在有效控制脊柱畸形的同时维持脊柱和心肺的正常发育。因此，对于早期发现、具有进展风险的EOS患者，建议首选保守治疗控制脊柱畸形，推迟手术治疗时间。EOS保守治疗方法主要包括石膏治疗、支具治疗、脊柱侧凸特定运动疗法与Halo重力牵引[10]。对于不同年龄、侧凸类型及严重程度的EOS患者，保守治疗方案的选择也有所不同，早期系统的保守治疗对于改善脊柱畸形及患者预后具有十分重要的意义。本文将针对EOS常见的保守治疗方法进行综述。

一、石膏治疗

石膏治疗是一种基于三维矫正原理，用石膏对胸腰椎进行矫形固定的技术，可以在不影响脊柱纵向生长的情况下矫正侧凸畸形或延缓侧凸进展，尽可能推迟手术时间，甚至避免手术，为患者的生长发育赢取时间[11,12]。目前应用较多的是去旋转石膏，可通过牵伸以及去旋转的方式对胸壁及脊柱施加矫正力，之后加以石膏固定，达到持续矫正目的[13]。

石膏治疗已被证实适用于各种类型的脊柱侧凸，尤其是在≤20月龄、主弯度数<60°特发性脊柱侧凸患者中效果显著[10]。根据国内外专家意见，目前普遍公认的EOS石膏治疗适应证为年龄<3岁且有证据表明侧凸出现进展(两次随访的间隔侧凸进展>5°)；进展风险较高(Cobb角>25°，短期内进展角度>10°，肋-椎角差值>20°)；侧凸度数较大预计需要进行手术者，术前应适当推迟手术时间[10,14]。石膏更换的时间及频率的选择则需综合考虑患者年龄、生长潜能、侧凸的严重程度及进展速度等因素。患者年龄越小、生长速度越快，石膏更换的频率越高。通常情况下，2岁及以下患者应每2个月更换石膏1次；3岁患者应每3个月更换1次；4岁以上患者则应每4个月更换1次[15]。石膏矫正效果较好的患者，在畸形控制后可改用支具来稳定疗效，直至患者骨骼发育成熟。

目前，国内外已有大量临床研究支持石膏治疗的有效性，但影响治疗有效性的因素尚未完全得到验证，一般认为与患者的初诊年龄、侧凸类型及严重程度、脊柱柔韧性、身体质量指数、相关合并症及遗传因素相关[15]。Baulesh等[16]对36例(19例特发性、17例非特发性)EOS患者进行早期石膏矫形治疗，发现患者的脊柱畸形均较前显著改善,在特发性患者中更明显，且能有效推迟手术时间。有研究对平均年龄4.4岁、进行5.5年石膏治疗的EOS患者进行随访发现，患者平均手术治疗时间延迟了39个月，且有72.4%的患者侧凸进展控制良好，无需进行手术治疗[17]；与初诊年龄较大(5岁以上)的患者相比，在5岁前已确诊为脊柱侧凸并达石膏矫正标准的患者，一般预后更差，需要进行的石膏矫正次数更多、治疗时间更长、手术概率更高。但一项有关EOS患者石膏治疗的回顾性队列研究却发现，石膏治疗成功率与治疗的初始年龄、侧凸类型及严重程度、柔韧性、性别之间不存在关联[18]。

因此，对于年龄较小且进展风险较高的EOS患者，石膏治疗是一种有效治疗措施，但其治疗成功率的影响因素仍需进一步验证。

二、支具治疗

支具治疗是阻止脊柱侧凸进展的另一种保守治疗方法。与石膏相比，支具穿戴方便，舒适感强，日常生活中穿戴不受限制，尤其是随着3D打印以及计算机相关技术的兴起，支具制作的精准度与舒适度均较以往有了明显提高。对于不能耐受石膏的患者，支具可替代石膏起到较好的治疗效果，还用作石膏矫正后稳定畸形的辅助治疗措施[13]。然而去除支具后，脊柱及躯干将不再受到支具的矫正力作用，难以维持较长时间的侧凸畸形矫正效果。因此，支具疗效与石膏相比仍存在一定差距。

支具治疗主要根据“三点力”或“四点力”原理对脊柱施加机械力和本体感觉输入，限制脊柱不对称运动，继而起到促进脊柱正常生长，阻止侧凸畸形继续进展的目的[19]。而在合并心肺功能不足的患者中，设计支具时要注意减少对前胸壁的限制和压迫，尽可能地保证正常呼吸及循环功能。

支具的治疗效果与其类型、佩戴时间、患者依从性等因素密切相关。对于EOS患者，过去较多使用颈胸腰骶支具(cervico-thoraco-lumbo-sacral orthosis，CTLSO)，如Milwaukee支具，主要通过对脊柱的轴向拉长而起到矫正的作用，但其外置颈环容易造成患者不同程度的心理问题，导致患者依从性差，从而影响治疗效果[20-22]；近年来，以波士顿支具为主要代表的的胸腰骶支具(thoraco-lumbo-sacral orthosis，TLSO)因其外观设计好、佩戴舒适性高，逐渐受到关注，大量研究也证实波士顿支具在阻止脊柱畸形进展方面具有较好疗效[23]。支具佩戴时间越长，疗效越好，通常建议每天佩戴支具时间至少18小时，佩戴时间<12小时难以起到矫正的效果[24]。因此，正确选择支具、足够的佩戴时间对EOS患者至关重要。

支具治疗目前广泛应用于特发性脊柱侧凸的治疗，疗效显著，是国际公认的特发性脊柱侧凸保守治疗方法，但对进展型EOS的疗效尚未明确[24]。既往观点认为，支具治疗对于先天性脊柱侧凸或神经肌肉性脊柱侧凸的治疗效果不佳，但近期大量临床研究证明，对于暂时不宜手术治疗的EOS患者采用支具治疗尽管不能完全替代手术治疗，但对控制脊柱畸形进展、保留胸廓正常发育、延缓手术时机具有较好的疗效[25-27]。一项纳入56例EOS患者的研究中，支具治疗成功率达41%，且1/3支具治疗患者在骨骼成熟前达到支具终止标准[28]。Wang等[29]回顾分析39例先天性脊柱侧凸患者资料，平均治疗时间3.5年，患者Cobb角由原来的44.1°变为41.3°，24%最终接受手术治疗，手术时间平均延迟2年8个月。李海侠等[3]对具有进展性的EOS患者进行支具治疗发现，支具治疗的有效率为45.45%，且患者治疗后的胸廓宽度及高度均增加明显，保留胸廓的正常发育。

支具在EOS的保守治疗中具有一定疗效，可在特定范围控制脊柱畸形进展，维持患者生长发育，延缓手术时间，且支具疗效的疗效与其佩戴时间呈正相关。

三、脊柱侧凸特定运动疗法

脊柱侧凸特定运动疗法(physiotherapy scoliosis specific exercises，PSSE)是针对脊柱侧凸患者的特定运动训练方案，方案的制定根据患者侧凸位置和程度进行个体化判断[8]。其治疗原则主要基于三维平面的特定的主动矫正模式和运动训练，主要包括平衡与稳定性训练、呼吸训练、神经运动控制等，部分学者还建议将其融于日常生活，使患者能够在家进行自我康复训练。PSSE在脊柱侧凸中的应用，不仅可作为单一的保守治疗方法，还可作为支具的辅助治疗以及术前术后的康复促进治疗[8]。

国际脊柱侧凸矫形外科和康复治疗学会(Scientific Society on Scoliosis Orthopaedic and Rehabilitation Treatment，SOSORT)认为，PSSE对于10°～25°的特发性脊柱侧凸患者具有较好的治疗效果，可作为治疗脊柱侧凸的第一步[30]。PSSE主要通过增强背部肌肉力量，维持脊柱两侧肌肉及软组织平衡，从而减少畸形进展，推迟支具及手术治疗时间[31,32]。除此之外，PSSE还能够有效改善患者的呼吸功能，维持正常肺通气功能[33,34]。我们前期研究发现，运动疗法可有效改善脊柱侧凸患者顶椎水平的双侧竖脊肌激活率失衡情况，增强机体对竖脊肌的运动控制能力，从而改善脊柱畸形[35]。Otmans等[36]对50例特发性脊柱侧凸患者进行为期1年的运动疗法发现，治疗后平均Cobb角从26.10°变为17.85°，患者背部肌肉力量均得到增强。但值得注意的是，目前国际上PSSE流派众多、治疗形式多样、患者依从性不同，致使PSSE疗效评价标准不一。因此，仍需积极开展不同患病年龄、严重程度、侧凸类型、治疗方式的高循证依据研究。

过去观点认为，EOS患者年龄较小，认知、运动能力有限，躯干稳定性与下肢力线控制能力相对较差，进行主动的、特定的三维矫正练习较为困难，但近期研究发现，PSSE对小年龄患者有一定积极疗效，并建议PSSE不应限定于某一特定时间及特定疗法，更应将治疗融入日常生活，尤其是姿势矫正方面[32,37]。Liu通过对29名平均年龄8.2岁的特发性EOS患者进行家庭日常生活姿势矫正以及强化运动疗法训练后发现，平均Cobb角从15.7°降至8.9°，成功率(Cobb减小5°以上)达69%，并且与年龄介于13～15岁的患者相比，小年龄患者依从性及治疗效果更好[38]。Blalek[34]也发现，4～7岁特发性EOS患者能坚持完成每天45分钟脊柱侧凸功能性个体治疗(functional individual therapy of scoliosis，FITS)的家庭康复训练计划，并且在平均随访4.8年后，27例得到改善，13例侧凸角度稳定，仅有1例出现进展。

PSSE对EOS患者矫正侧凸畸形、改善呼吸功能、促进生长发育。将PSSE融入于日常生活与姿势控制之中，有助于患者进行家庭脊柱侧凸矫正与姿势管理。但现阶段相关研究较少、质量较低，仍需进一步验证。

四、Halo重力牵引

Halo重力牵引(Halo-gravity traction，HGT)是指通过自身重力将脊柱凹侧挛缩肌肉及软组织进行牵引松解，从而增加胸廓及脊柱柔韧性，提高脊髓耐受矫形牵拉的能力，达到减轻脊柱畸形、改善心肺功能、提高手术耐受性的目的。一般多在严重的僵硬性脊柱侧凸(Cobb角大于80°、伴或不伴有严重胸腰椎后凸)进行矫正手术前应用牵引，以降低手术难度、减少并发症发生[20]。

与传统的Halo股骨、Halo胫骨和Halo骨盆牵引相比，HGT不需患者长期卧床，减少了各种卧床相关并发症的发生；HGT仅通过患者自身体重作为牵引力即可有效改善脊柱侧凸及后凸畸形，无需于股骨及骨盆处置钉，减少了各种感染风险[39]。HGT的起始重量及增加速度根据患者体型及畸形情况而定，D’Astous建议牵引重力可每天增加1～2磅，直至达到患者体重的30%～50%[40]。牵引过程中还需注意评估患者颈椎椎体位置、中枢及周围神经功能，以避免神经相关并发症的发生。

HGT对重度脊柱侧凸的术前治疗效果目前已得到公认，可有效改善患者冠状面及矢状面畸形，提高脊柱柔韧性，为后续手术矫正创造有利条件[41]。同时，HGT在改善EOS患者呼吸功能、提高营养状况、降低手术并发症等方面也大有裨益[42]。Garabekyan等[43]通过对脊柱侧凸患者进行平均持续77天的牵引治疗后发现，患者身高、畸形程度、肺功能等方面较前有所改善，整体并发症发生率仅19%。一项纳入17例平均年龄为6.8岁EOS患者的回顾性研究发现，经HGT治疗后，患者平均Cobb角改善了23%，其中6例呼吸衰竭患者在进行牵引的同时接受呼吸康复训练与呼吸机无创正压通气治疗，肺功能及动脉血气较前均有所改善，降低手术并发症发生风险[44]。对侧凸畸形严重并需要接受手术治疗的患者，术前使用HGT能够有效减轻侧凸畸形、改善呼吸功能，为后续手术治疗及术后恢复打下良好基础。

五、小结

EOS患者处于生长发育高峰时期，脊柱畸形进展风险高，若治疗不当，极易造成心肺功能障碍等不良结局。早期系统的保守治疗不仅能够有效控制脊柱畸形进展，还能避免创伤性损害及并发症的发生，维持脊柱与心肺正常发育，提高患者生活质量。石膏矫正与支具治疗是EOS常规的治疗方案，其疗效已得以公认；脊柱侧凸特定运动疗法虽起步较晚，但因其无创、经济、利于患者生长等特点，近年来逐渐受到关注，并且与支具结合应用疗效更佳；Halo重力牵引则是重度EOS患者术前有效改善侧凸畸形、提高手术疗效的重要方法。以上4种治疗方法均在EOS治疗领域广泛使用，但由于EOS病程长，对患者依从性要求高，高质量循证研究的完成仍有一定难度。为不断提升EOS保守治疗的疗效，需更多高质量的前瞻性、多中心研究，来帮助我们更加客观地认识并选择合适的治疗方法，最终为患者提供更优质的医疗服务。