班建平 ，张川林 ，2，卢 峰 *

（1. 福建中医药大学附属第二人民医院，福建 福州 350003；2. 严桂珍福建省名老中医药专家传承工作室，福建 福州 350003）

原发性纤毛不动综合征（PCD）是一种由于纤毛结构的发育缺陷，导致纤毛运动障碍的常染色体隐性或性染色体相关的遗传疾病［1-2］。 本病患者发病年龄早，往往在新生儿或婴儿时期即可发病。 PCD可出现在存在纤毛的所有器官及系统，常见的是呼吸系统。 如呼吸道纤毛结构的缺陷，导致纤毛异常摆动，黏膜的清除功能障碍，造成反复感染，引起支气管扩张、鼻窦炎等疾病。 中医无纤毛不动综合征这一病名，根据其症状可归属于中医“咳嗽”“喘证”“肺痿” 等范畴。 目前西医尚无确切有效的治疗措施，主要以对症治疗为主。 虽然PCD 患者无明显咯痰，但从气管镜可灌洗出很多痰液。 PCD 急性感染期应积极预防和控制感染，可根据患者痰培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗，在常规保守治疗无效情况下，特别是在细菌耐药或严重鼻息肉时，需外科手术治疗［3］。 严桂珍教授为福建省第二届名老中医，从事临床工作近50 年，对本病中医病因病机认识独到，运用中医药治疗PCD，疗效显著，现将严教授学术观点总结于下。

1 病因病机

严桂珍教授认为本病的病因主要以肺脾亏虚为本，痰浊阻肺为标。

1.1 肺脾亏虚为本 PCD 发病主要是由于纤毛摆动障碍，严教授从“脾主肌肉”来解析这个病症。 脾气亏虚，脾胃气血生化乏源，肌肉失养，而肺之纤毛蠕动，亦依赖各支气管平滑肌的滋养而发挥作用。……