程骞 叶盛威

病人，28岁，女性。因发现右下腹肿块1周于外院诊断为腹膜后肿瘤，行腹膜后肿瘤切除术，术后病理检查提示癌肉瘤，考虑恶性苗勒氏管混合瘤。病人于2018年3月入院。既往体健，否认肿瘤家族史，月经史无异常。婚育史：孕1产1。体格检查：腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部CT检查提示右侧髂血管区多发结节，糖链抗原(CA)125为65.3 U/ml(参考值<35 U/ml),CA19-9为7.82 U/ml(参考值<37 U/ml)。行剖腹探查，术中右下腹探及质硬肿瘤，大小约5 cm×3 cm×3 cm，与盲肠、右侧附件及腰大肌关系密切，完整切除肿瘤、右半结肠、右侧附件、部分大网膜及部分腰大肌。术后病理检查示低分化腺癌，部分肉瘤成分，肿瘤累及腰大肌及结肠浆膜面，大网膜、右侧附件及肠系膜均未见肿瘤。6枚肠系膜淋巴结未见肿瘤转移。免疫组化：CK7(灶+)，PCK(+)，Vimentin(+)，PAX-8(+)，p53(+)，Villin(部分+)，CK20(灶+)。术后予多西他赛、洛铂及顺铂分别行3次腹腔热灌注化疗，恢复顺利后出院。术后1个月开始行TP方案(紫杉醇联合顺铂)化疗4周期，后因个人因素停止化疗。随后每月定期复查，至术后10个月时未见肿瘤复发、转移。

讨论恶性苗勒氏管混合瘤(MMMT)常见于绝经后女性，多发生于卵巢、子宫，少见于生殖器官外[1]，腹膜后MMMT则极为罕见，目前仅有7篇报道。MMMT的发病机制有几种推测：独立的上皮癌与间质肉瘤由于某些原因结合形成肿瘤，即碰撞假说；两种成分起源于共同的干细胞，趋异性分化后组成肿瘤，即组合假说；肿瘤中的癌成分部分转化为肉瘤，即转化假说。多数学者支持后两种假说，认为绝大部分MMMT为单克隆起源，碰撞假说仅在极少情况下发生[2]。MMMT的发病危险因素与子宫内膜癌相似，如肥胖、未产妇及外源性雌激素等[3]。也有学者认为，子宫内膜异位症、放射性暴露史和他莫昔芬治疗史与MMMT发病可能相关。MMMT预后极差，不论首诊时分期如何，大多数病情迅速进展并最终死亡。影响MMMT预后的因素有初次手术彻底性、肿瘤分期、年龄等，首次术后的残余肿瘤量和术后辅助治疗是重要的独立预后因素[3]。

腹膜后MMMT常无特异性临床症状，多因腹痛或发现腹部肿物就诊，CT及MRI等影像学检查对MMMT的术前诊断作用有限，主要用于判断肿瘤与毗邻组织脏器的关系。……