眼附属器淋巴组织增生性疾病的病理诊断
2021-12-01何为民蹇欢王钰娇
何为民,蹇欢,王钰娇
(四川大学华西医院眼科,成都 610041)
眼附属器淋巴组织增生性疾病(ocular adnexal lymphoproliferative disease,OALD)并非某一单独类型的疾病,而是发生于眼附属器的所有淋巴组织增生性疾病的总称,其中包含具有30 余种亚型的恶性淋巴瘤、良性反应性淋巴组织增生(reactive lymphoid hyperplasia,RLH)、介于二者之间的非典型性淋巴组织增生(atypical lymphoid hyperplasia,ALH),以及随着近年来免疫表型、分子病理及遗传学等技术的发展,从LH中分出的IgG4相关眼病等其他疾病。由于OALD的临床及影像特征既有相似性又具多样性,临床医生仅凭借其临床表现和影像学检查难以对淋巴瘤和良性淋巴组织增生性病变进行准确区分和诊断,因此对受累组织的病理学检查显得尤为重要,其不仅可以明确诊断,也能指导后续的治疗以及对预后的评估。
1 组织起源及相关病因学说
眼附属器包括眼睑、结膜、泪器、眼外肌及眼眶。眼球及眼附属器作为人体独立的器官,其组成部位分别由表面外胚叶、神经外胚叶、中胚叶等分化而来。研究[1-3]表明:正常人的结膜及泪器存在淋巴组织,且包含完全免疫应答所需的成分,故归类为黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT),又称为眼部相关淋巴组织(eye-associated lymphoid tissue,EALT)。而正常眼眶软组织目前尚未发现含有淋巴相关结构。
OALD的病因目前尚未完全研究清楚,主流观点认为可能与慢性的炎症刺激以及免疫系统异常有关[1,4]。有研究[5]发现部分RLH可见于干燥综合征(Sjögren综合征)患者。眼部淋巴增生性病变的发病可能与某些特殊病原学感染相关。不少研究提出鹦鹉热衣原体在眼附属器淋巴瘤的病变组织中阳性检出率较高[6-7],但也有研究得出了阳性率较低的结论[8]。……
