张平，唐丽娟

(中山大学中山眼科中心，中山大学眼科学国家重点实验室，广州 510060)

眼内淋巴瘤(intraocular lymphomas，IOL)是一种较罕见的眼内恶性肿瘤，近几年发病率逐渐增加[1-3]。其临床表现非常复杂，早期常常被误诊为眼内炎而延误治疗，导致预后较差[1,3]。所以我们应该充分认识IOL的临床特征，使患者能够得到及时诊断和治疗，从而提高疗效。

1 流行病学

IOL的发病率约占眼内恶性肿瘤的1.86%。近几年由于免疫缺陷、免疫力低下患者的增加，寿命的延长及诊断手段的提高，IOL的发病率在逐渐增加，在美国估计每年有300～380例新发病例[1-3]。该病好发年龄为50～60岁，但也可发生于婴幼儿和青少年[4-5]。初发时可为单眼或双眼病变，但80%～90%的患者最终发展为双眼病变[1]。先发生IOL的患者有56%～90%通常在29个月内发生颅内病变[1]。先发生颅内淋巴瘤的患者有15%～25%会发生眼部病变[1]。该病好发于女性，男女发病率约为1:2[6-8]。但也有男性发病多于女性的报道[9]。该病发病率没有人种差异[9-10]。

2 病因学

IOL的致病原因仍然不清楚。免疫力低下、EB病毒感染、弓浆虫感染等都可能与该病有关[11-13]。感染性抗原所驱动的B淋巴细胞的扩增，然后转变成克隆性扩增有可能是该病的始发因素[14]。总之，遗传、免疫、微环境因素都可能导致该病的发生[15]。

3 临床特征

原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma，PIOL)最常见的类型是原发性眼内弥漫大B细胞淋巴瘤，是原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)的亚类[1-3]。该病恶性度高，通常伪装为双眼非特异性葡萄膜炎和玻璃体炎，甚至对糖皮质激素治疗有反应，使得诊断变得困难[1-3]。……