魏友平，张 锐，刘 静（通讯作者）

（1中国医科大学航空总医院影像中心 北京 100012）

（2复旦大学附属中山医院青浦分院中医肿瘤科 上海 201799）

子宫癌肉瘤也称子宫恶性苗勒氏管混合瘤，发病率低，预后差。本文对8例子宫癌肉瘤患者的临床资料、病理特征及影像学特点进行回顾和分析，旨在探讨其临床病理、影像学特点及诊断和治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组资料为子宫癌肉瘤患者8例，其中宫颈癌肉瘤1例，42岁，未绝经；宫体癌肉瘤7例，均已绝经，平均年龄61.43岁，最小者50岁，最大者70岁，绝经时间2年至21年。患者表现为阴道不规则排液或出血，1例表现为阴道出血伴排出腐肉样组织。

1.2 MRI特点

本研究8例中7例行MRI检查。4例子宫癌肉瘤MR表现为宫腔内不均质肿块，T1WI为等、稍低信号，T2WI为不均匀高信号，DWI上病灶明显弥散受限呈明显高信号，中间混杂低信号，注射钆喷酸葡胺后，宫腔内肿块呈斑片状不均匀强化，病灶内见片状不强化区，强化程度类似于子宫肌层。另3例表现为子宫内膜不均匀增厚，增强扫描不均匀强化，宫腔增宽。

1.3 病理诊断及临床分期

所有患者均经手术后病理确诊。6例上皮成分和癌成分均为同源性，2例间质成分伴异源性成分。其中宫颈癌肉瘤上皮成分为鳞癌，肉瘤成分为恶性纤维组织细胞瘤。宫体癌肉瘤上皮成分3例为浆液性腺癌，3例为子宫内膜样腺癌，1例为混合性腺癌（子宫内膜样腺癌与浆乳癌），5例肉瘤成分为梭形细胞肉瘤（3例子宫内膜间质肉瘤，2例纤维肉瘤），1例可见软骨肉瘤，1例除软骨肉瘤外还可见胚胎性横纹肌肉瘤。根据FIGO妇科肿瘤分期，宫颈癌肉瘤Ⅱ期1例；宫体癌肉瘤中I期3例，Ⅱ期2例，Ⅲ期2例。

1.4 治疗方式

所有患者均接受手术治疗。行广泛全子宫加双侧附件切除。2例术后化疗，其中1例还行生物治疗（外院进行，具体不详）。1例术后放疗。其余4例未做进一步治疗。

2 结果

本组8例患者4例失访，有随访结果的4例均为宫体癌肉瘤，其中1例Ⅰb期患者术后2月出现盆腔复发，行全身化疗及生物治疗后，于术后12月去世，其余3例截止随访时间，均未见复发及转移，其中1例I期患者术后未行辅助治疗，随访6月，1例Ⅱ期患者术后行全盆腔放疗，随访16月，1例Ⅲ期患者术后行紫杉醇+卡铂化疗，随访8月。

3 讨论

子宫癌肉瘤，又称为恶性中胚叶混合瘤，约占所有子宫肿瘤的1.5～3%，50岁左右发病率开始上升，75岁以后发病率明显下降，诊断的平均年龄为63～67岁，本组的平均年龄61.43岁。其临床表现主要为异常的阴道出血或渗液，腹痛以及宫体增大等。关于其肿瘤组织学发生具有不同观点，曾经有学者认为其为双克隆来源[1]，然而，现在临床、形态学、病理学及分子生物学等均证实其为化生癌，因为其间质部分保留了上皮组织的特。研究表明癌肉瘤中的癌和肉瘤成分有相似的染色体畸变和一致的杂合子缺失，相同的p53和K-ras突变和X染色体失活模式[2]。我们3例发生转移的患者，转移成分经免疫组化显示CK+，vim-,结果与文献报道一致。

Sahdev[3]在核磁上把子宫癌肉瘤分为两种类型：肿块型以及内膜癌型；肿块型表现为肿瘤在宫腔内呈息肉状生长，内膜癌型表现为子宫内膜不均质增厚。子宫癌肉瘤在MRI上缺乏特异性，常与子宫内膜癌难以鉴别。Bharwani N等[4]对51例行MRI的子宫癌肉瘤进行了回顾性分析，与子宫内膜癌相比子宫癌肉瘤在头脚方向上明显较大，与正常的子宫内膜和肌层比较，T1WI普遍表现为低信号，其中33%为不均匀信号；然而，在T2WI的表现上，82%表现为混杂的信号特征，与肌层比较有92%患者表现为高信号，与子宫内膜比较则55%表现为低信号，42%表现为等信号，而这些特点与子宫内膜癌相似，提示子宫癌肉瘤MRI表现不典型，给临床诊断带来困难。增强后强化程度类似于子宫肌层，病灶中心液化坏死成分无强化，是因为子宫癌肉瘤因间质成分血管丰富，故其强化程度多大部分等于子宫肌层。但有研究[5]认为强化程度不作为二者的鉴别依据，因癌肉瘤中有不同比例的间质与上皮成份存在，若以上皮成份为主，呈强化程度则低，反之强化程度高。病灶实性部分于DWI上呈高信号，病理证实肿瘤实性部分为大量未分化的梭形细胞，胞浆少且细胞排列紧密，导致扩散受限而DWI上表现为明显高信号，而坏死使得DWI降低、ADC值升高。在本组研究中，ADC平均值约为（1.12±0.18）×10-3mm2/s，符合上述观点。

子宫癌肉瘤恶性程度高，更加容易发生肺转移及淋巴结转移，因此手术分期显得特别重要。FIGO将子宫内膜癌肉瘤归类为侵袭性子宫内膜癌，治疗上参考Ⅱ型子宫内膜癌，但其预后通常比3级子宫内膜癌更差，甚至在Ⅰ期的患者中也有14%发生淋巴结转移[6]。影响预后的危险因素主要有肿瘤成分组织学类型、肌层浸润深度、脉管浸润、附件及浆膜受累、腹水细胞学阳性和淋巴结转移。上皮成分为浆乳、低分化子宫内膜样腺癌，肉瘤成分为高度恶性肉瘤者则易复发和转移。本研究1例患者，肉瘤成分含胚胎性横纹肌肉瘤和软骨肉瘤，很快复发，虽经积极治疗，生存期仅12个月。

Nemani等[7]发现，在I～Ⅲ期的子宫癌肉瘤患者，淋巴结清扫与患者的总生存提高显著相关，淋巴结清扫和未清扫的患者相比，中位生存分别为29个月和23个月，5年OS分别为35.8%和33.4%。子宫癌肉瘤术后盆腔复发非常普遍，甚至早期患者也不少见，因此，术后放疗被广泛应用以降低盆腔的局部复发率。Clayton Smith等[8]对2461例患者的研究表明，术后放疗较未行辅助治疗者提高了患者5年生存率。

术后辅助化疗的意义目前也尙不确定。有研究显示术后化疗在复发率及总生存率上并无显著优势[9]。而对于晚期或是复发的患者，全身化疗被广泛的应用，目前被证明有效的化疗药物包括异环磷酰胺（有效率32%）、顺铂（有效率19%）及紫杉醇（有效率18%）。联合化疗优于单药化疗，由于卡铂联合紫杉醇方案具有良好的活性和耐受性，目前已被广泛应用于子宫癌肉瘤的术后辅助化疗及晚期患者的姑息化疗[10]。

综上，子宫癌肉瘤恶性程度高，MRI容易与子宫内膜癌混淆，预后较差，早期诊断可改善患者预后，治疗上应以手术为主，术后根据临床分期和肿瘤组织病理学类型辅助放化疗，但是仍需要大样本的研究，靶向治疗的迅速发展可能会为该病的研究带来新的希望。