金 洁 侯佳奇 薛 鸾

原发性干燥综合征(primary sjögren′s syndrome，pSS)是一种主要侵犯外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，外分泌腺体的上皮细胞是免疫炎症的主要表现部位，所以pSS又叫自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎。在我国，该疾病的发生率为0.33%～0.77%，女性患者多见，发病年龄在50岁左右，是发生率最高的自身免疫病之一，仅次于类风湿性关节炎[1]。因唾液腺和泪腺受损，临床上常常表现出口干、眼干等症状，也有其他外分泌腺体及腺体外器官受累导致多系统的损害，比如肾脏、血管、肌肉、神经等受累，大约5%的患者可发生淋巴细胞性恶性肿瘤[2]。

pSS的发病机制尚不明确，主要认为与遗传、环境和免疫异常等因素相关。这些因素刺激固有免疫细胞和腺上皮，可导致T、B淋巴细胞浸润、增殖、分化，促进炎症的发生，并且可以导致免疫复合物的产生，从而最终造成外分泌腺和腺体外器官的损害。pSS目前尚无根治方法，改善症状、延缓器官损害为主要治疗目的，针对口干、眼干等干燥症状，常使用人工泪液、促分泌素等，针对存在高球蛋白血症或腺体外损害的患者，常使用糖皮质激素、羟氯喹、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗，但目前仍无循证医学依据的有效药物。近年来生物制剂治疗pSS也越来越具有前景，针对B淋巴细胞的靶向治疗也成为研究热点，需要大规模的实验证实靶向药物的有效性。除此之外，中药的临床实践证明其可以整体改善pSS的干燥、乏力、疼痛等症状，并有一定的免疫调节作用。……