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骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症1例诊治分析

2021-11-29栗瑞敏王菊美牛丽辉杨鹏程董志玲

南昌大学学报(医学版) 2021年1期

栗瑞敏,许 玲,王菊美,陈 莉,牛丽辉,杨鹏程,董志玲,张 冰

(邯郸市中心医院a.检验科; b.血液科,河北 邯郸 056001)

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性血液系统疾病,以无效造血、病态造血和外周血一系或多系血细胞减少为主要临床表现,同时可伴有原始细胞增多。意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)是一种无症状的浆细胞疾病,可通过浆细胞克隆性增殖转化为多发性骨髓瘤(MM)或通过单克隆蛋白导致器官损害从而转化为有症状的疾病。目前MDS合并MGUS的报道少见,其与放、化疗无显著相关性[1-2]。邯郸市中心医院收治了1例MDS合并MGUS患者,现回顾分析其临床表现、治疗过程及预后,以提高临床医生对该病的认识。

1 临床资料

患者,男,77岁,因活动后心悸1个月,发热1周来邯郸市中心医院就诊,于2017年10月3日收入院。患者既往有“高血压”和“冠心病”病史10年余,口服降压药,血压控制尚可,有“双眼青光眼、白内障”病史10余年。血常规:WBC 2.1×109L-1,HGB 64 g·L-1,Plt 45×109L-1,显示全血细胞减少。骨髓细胞形态学检查显示:骨髓增生明显活跃,髓系原幼细胞占17.5%,浆细胞占10.0%,支持MDS-RAEB-Ⅱ伴浆细胞增多。免疫分型结果为:骨髓标本中可见异常髓系原始细胞,占有核细胞35.10%,表达CD117、CD34、HLA-DR、CD38、CD33、CD123、MPO,部分表达CD56、CD15,符合急性髓系白血病(AML)表型;另见一群异常浆细胞,占有核细胞4.11%,强表达CD38,表达CD138、CD56,限制性表达clambda,不除外浆细胞肿瘤。骨髓病理:AML伴克隆性浆细胞增生(限制性表达clambda),不除外AML合并浆细胞肿瘤。免疫球蛋白电泳:IgG-LAM型M蛋白血症。染色体核型:46,XY,del(5)(ql5;q33),add(8)(q21.2),psu dic(10;9)(q26;q34),-14,+mar,为复杂的异常核型,除外5q-综合征。……

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