杨亚珍 倪军 童孟立

作者单位：310007 杭州市中医院

自发性肾破裂又称 Wunderlich 综合征，指肾脏在无创伤情况下发生肾实质、肾盂或血管破裂，出现急性自发性肾包膜、肾周及腹膜后出血［1］，临床常表现为腹部或腰肋部急性疼痛、腹部肿块及出血三联征［2］。因多继发于病理肾，出血量大，病情进展快，若诊治不及时，可出现失血性休克甚至危及生命［3］，故快速诊断、及时治疗尤为重要。但该病临床较少见，目前仅有少量病例报道［4-5］。2015年1月至2020年6月本院收治维持性血透或腹膜透析自发性肾破裂患者8例，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组8例患者，男3例，女5例；年龄32~57岁，平均年龄45.9岁。腹膜透析1例，血液透析7例（其中3例为腹透多年，因腹膜功能衰竭或腹膜炎改行血透），透析龄39~131个月（平均90.4个月）。原发病：糖尿病肾病1例，ANCA相关血管炎肾损害1例，高血压肾病1例，慢性肾炎5例。所有入选病例无外伤史。

1.2 起病情况 左肾破裂5例，右肾破裂3例，平均发病时间12 h（2 h~26 h）。1例腹透患者因腹膜透析相关腹膜炎合并隧道脓肿改行血透，住院期间突发剧烈腹痛。另一例于腹透操作时轻度腰扭伤后出现腰痛。其余门诊血透患者腰腹痛均出现在透析日或次日，均以常规剂量低分子肝素抗凝。1例伴有恶心，2例自觉头晕胸闷，2例出现失血性休克。

1.3 辅助检查 所有患者行血常规、凝血功能、肾脏B超或CT检查，其中，血白细胞：8.5~14.89×109/L，血红蛋白46~99 g/L，血小板102~354×109/L。1例外院转入患者，B超提示肾周血肿、肾破裂考虑，因失血性休克急诊手术未再行CT扫描，其余7例均行肾脏/腹部CT扫描提示肾实质破裂伴肾周出血。

1.4 治疗方法 本组8例患者，1例患者经绝对卧床、补液、输血、止血止痛及抗感染等治疗后，病情稳定，未进一步手术，其余7例患者均行单侧肾切除术。治疗期间所有患者均改行无肝素血液透析。

1.5 转归 1例患者保守治疗痊愈，7例行破裂肾单纯肾切除手术。病理检查提示获得性肾囊肿性疾病（ACDK）4例，3例肾肿瘤伴ACDK（肾细胞癌2例、低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤1例）。1例右肾细胞癌患者术后5个月出现左肾转移行左肾切除，其余患者预后良好。1例腹膜透析患者改行血透。

2 讨论

自发性肾破裂为泌尿科急症，除少部分原因不明外，多数存在具体病因，如肾肿瘤、炎症、结石、血管疾病及凝血功能障碍等［6］。其中，又以肾血管平滑肌瘤和肾细胞癌最为常见，有研究表明两者各占47.5%和42.6%［7］。诊断自发性肾破裂最简便的影像学检查是B超，但B超对积液性质的判断敏感性不如CT，CT的诊断准确率>90%［8］，且CT扫描对实体肿块的鉴别亦优于B超，尤其是增强CT扫描。本组除1例患者失血性休克行急诊手术患者仅有B超检查外，其余均行CT扫描明确诊断。

本组8例透析患者，7例行血液透析，其中，2例患者腰腹痛发生于血透后，1例则在透析中出现，其余均在透析次日出现，平均发病时间12 h，明显低于秦等［9］观察病例的平均发病时间（4.8d），但贫血却更重（血红蛋白46~99 g/L vs 72~102 g/L），休克发生率亦更高。提示本组病例起病急、病情重、就诊时间短。这可能与尿毒症患者常有出血倾向，且易合并贫血、钙磷代谢紊乱、心脑血管疾病，但因定点定期血透或腹透规律随访有关。

尿毒症患者存在血小板的粘附和聚集功能异常，有出血倾向，且本组患者透析多年，肾脏原发病虽不尽相同，但双肾均硬化萎缩。肾血管病变及血流动力学改变、透析时低分子肝素的使用均可增加出血风险。但本组术后病理提示肾肿瘤伴获得性肾囊肿（ACDK）3例，获得性肾囊肿性疾病4例，其中3例ACDK伴破裂出血，而1例ANCA相关性血管炎患者，则术中见ACDK破裂大出血，提示ACDK性疾病可能是长期血透患者自发性肾破裂的危险因素，这与XUN［10］等研究一致。而74%血透龄>4年的患者可合并ACKD，且80%的肾细胞癌与ACKD有相关性［11］。因此，长期透析患者，建议定期行肾脏影像学检查，若提示并发ACDK，则应警惕自发性肾破裂，并监控肾细胞癌的发生。

自发性肾破裂的治疗应以改善症状、维持生命体征及尽可能的保护肾功能为原则，除止血、止痛、补液输血、抗感染等保守治疗外，需根据破裂出血的位置、出血量及肾脏原发病等制定个体化方案，如超选择性肾出血动脉栓塞术、肾切除术或部分切除术、肾造口术联合输尿管双J引流术等。多年透析患者多无残肾功能，无保肾需求，但罹患肾细胞癌的相对风险则比正常人群高13.3~29倍，且其罹患风险与透析龄呈正相关，>10年的血透患者比短程透析者高3.8%倍［12］。故本组8例患者除1例保守治疗外，其余7例均行单侧肾切除术，其中，2例肾细胞癌病例，1例行腹膜透析11年，1例则行血液透析6年。

综上，作者建议可将定期监测肾影像学变化列入长期透析患者管理内容之一，若合并获得性肾囊肿性疾病者需警惕自发性肾破裂，并监控肾细胞癌的发生。如临床突发一侧急性腰腹痛、贫血加重、腹部肿块者则宜尽早完善CT扫描明确诊断并积极治疗。