梅恒 胡豫

原发免疫性血小板减少症(ITP)是血液科最常见的出血性疾病，由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致。随着对ITP发病机制及临床研究的不断深入，该病诊疗进展迅速。时隔十年，美国血液学会发布了关于成人ITP的诊疗新指南[1]，同时ITP国际工作组也发布了关于ITP诊断治疗的更新版共识报告(ICR)[2]。在此背景下，中华医学会血液学分会血栓与止血学组立足我国实际情况,结合专家意见并反复商讨制定了2020年版《成人ITP诊断与治疗中国指南》(以下简称本指南)[3]。为方便临床医师更好地使用本指南，推动国内ITP诊治规范化，我们对本指南部分内容进行重点解读。

ITP作为获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点，国外报道的成人ITP年发病率约为2～10/100 000[4-5]，但中国仍无准确统计数据。60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性的发病率略高于同年龄组男性[4-5]。ITP异质性较大，临床表现可轻至无症状血小板减少或皮肤黏膜出血，重至严重内脏出血甚至致命的颅内出血，值得重视的是老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者[4]；此次指南修订还专门指出部分患者人群有乏力、焦虑表现[6]，这也应成为ITP治疗的改善目标。

ITP的诊断仍是一个排他性诊断，通过病史、体格检查、血细胞计数、外周血涂片镜检等除外其他继发因素所致血小板减少后方可确立ITP的诊断。2016年诊治指南对于排他性诊断的描述非常准确，大多数专家都认为在文字表述上不需要进行修改，但新增了ITP诊断实验室检查列表，其中包含了诊断必需的筛查实验及一些具有诊断意义的检查，同时附上了各项检查的意义解释。……