何权瀛

肝肺综合征(HPS)是指在不合并心肺疾病情况下，慢性肝脏疾病和(或)门脉高压引起广泛肺血管扩张和氧合功能异常导致低氧血症为主的相关临床症状和一系列病理生理改变，临床上以肝功能不全、肺血管扩张、进行性呼吸困难和低氧血症为主要表现，常具有慢性肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征。1977年Kennedy等[1]报道了1例酒精性肝病患者门体静脉分流后出现呼吸困难和低氧血症，提出HPS的概念。1988年Eriksoh提出将肝硬化患者伴肺内分流和肺内灌注障碍发生的低氧血症命名为“肝肺综合征”，确定了临床HPS的诊断。本文对HPS的患病率、病因、病理生理改变、发病机制、临床表现、诊断和治疗等进行介绍。

一、HPS的患病率

HPS是严重肝脏疾病使肺血管扩张(IPVD)和动静脉分流导致气体交换异常引起的以低氧血症及相关症状和体征为临床表现的综合征。其中动脉血氧分压(PaO2)<70 mmHg是确诊HPS的主要依据。不同文献对HPS患病率的报告结果并不一致，终末期肝脏疾病成人患者HPS的发病率为4%～47%[2]，在所有肝硬化患者中HPS的患病率为20%[3]，而其他文献报道的HPS患病率为10%～17%[4]。肝硬化需行肝移植评估的患者中HPS患病率约为5%～30%[5]，而在接受肝移植的患者中HPS患病率为20%～30%[3]。

二、HPS的病因

HPS常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、非硬化性门脉高压(门静脉血栓、先天性肝纤维变性及Budd-Chiari综合征)、急、慢性肝炎、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等。各种原因所导致的肝硬化是HPS最常见的病因，而非硬化性门脉高压甚至急慢性肝炎中也有HPS的报道，表明肝病病因与疾病的进展并不是HPS发生的必需因素，HPS患者肺病变的发生或许是肝功能不全引起的全身血液循环障碍在肺部的表现[6]。

三、HPS的病理生理改变

1.肺血管扩张：虽然HPS的原发疾病表现不一，但IPVD是HPS共同的病理生理过程,主要表现为弥漫性毛细血管扩张及动静脉交通支形成。……