彭琳一 张文

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，临床上常表现为多器官、多系统受累，血清IgG4水平升高，受累器官典型病理表现为大量淋巴细胞和浆细胞，特别是IgG4+浆细胞浸润，合并席纹状纤维化、闭塞性静脉炎[1]。慢性、持续性的免疫炎症导致受累器官肿块样病灶和纤维化可对受累脏器及周围组织造成压迫和不可逆损伤，甚至器官功能衰竭，严重影响患者预后[2]。

IgG4-RD为系统性疾病，慢性或亚急性起病。其自然病程不详，少数轻症患者可自发缓解，而大多数患者病情持续进展，或复发与缓解交替。该病可累及全身多个器官和组织，临床表现为受累器官肿大、硬化或压迫的症状。患者全身症状不突出，发热罕见，病情进展时可出现乏力、体重下降等。该病合并过敏性疾病较为常见。根据国内外文献报道，IgG4-RD最常见受累的部位包括大唾液腺(颌下腺和腮腺)、泪腺、胰腺和腹膜后组织，其次为肺脏、胆道、肾脏和眶周组织，较少累及的器官包括硬脑膜、甲状腺、主动脉、肠系膜、前列腺等[3-4]。浅表和深部淋巴结无痛性肿大常伴随脏器受累而出现，受累脏器(如腺体和实质器官)因大量淋巴细胞和浆细胞浸润，并有显著纤维化而发生肿大和硬化，造成器官功能损伤；也可由软组织炎症和硬化包绕周围器官(如腹膜后纤维化压迫输尿管)造成梗阻和压迫症状。本文主要介绍IgG4-RD胸部受累的特点。

一、IgG4-RD胸部受累的基本特点

IgG4-RD胸部病变可累及胸腔多个部位，包括肺实质、气道、血管、纵隔、胸膜和心包。……